间质性肺疾病.docx

文档介绍：间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease
第一节概述
第二节特发性肺纤维化
间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯 肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺 间质纤维化的一组疾病，最终可导致 呼吸衰竭。
由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡 腔肺实质，故有学者提出此类疾病称 之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。
间质性肺疾病近年发病有增多趋势
其中特发性肺纤维化预后很差
慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种 细胞、细胞因子和炎症介质。
由于对此病认识不足，看法不一，国际 上自1998年至今已有三次大的分型变化。 关键问题是找出病因，寻求合理的治疗 方案。
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者 约占有1/3
•吸入无机粉尘：二氧化硅…■矽肺、石棉、煤、锻等
•吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
•放射性肺损伤：放射性肺炎
•感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜 热念珠菌等所致农民肺、空调肺等
•药物：已报道可致肺间质病变的药物有40多种。肺脏是重 要的呼吸器官，也是一个代谢器官。药物毒性反应或酶缺 陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘吠酮
•急性呼吸窘迫综合征恢复期
未明确病因者:
•特发性肺纤维化（隐源性致纤维化肺泡炎）。
•结缔组织病:
类风湿性关节炎
进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征
•肺出血肾炎综合征（Goodpasture、
Syndrome)
•结节病
•韦格内(Wegener's)肉芽肿
•组织细胞增多症
•慢性嗜酸性细胞肺炎
•外源性变应性肺泡炎
•特发性肺含铁血黄素沉着症
•家族性肺纤维化
•肺泡蛋白沉着症
•肺淀粉样变性等