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周期性瘫痪病因和发病机制ppt课件.ppt

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文档介绍

文档介绍:周期性瘫痪 Periodic paralysis
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。
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病因和发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多(外显率低)。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原,肌细胞膜电位改变,兴奋性下降。
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临床表现和诊断
,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因;
;病后6~24h达高峰;
→软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常;
(<),ECG低钾改变。
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鉴别诊断
;甲亢肌病;
:棉酚致肾小管性低钾;
***增多症。
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防 治
发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾。
平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、过度劳累。
发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂(安体舒通)。
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呼吸肌麻痹 paralysis of respiration muscles
呼吸肌包括肋间肌和膈肌。
呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当,必招致呼吸衰竭、昏迷,甚至死亡。
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中枢性呼吸衰竭(呼吸中枢损害)
呼吸肌麻痹
周围性呼吸衰竭
支气管—肺、胸廓疾病
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呼吸肌麻痹的病因
一、颈/胸髓病变:外伤、感染、出血、肿瘤。Landry’s脊髓炎;颈段脊髓卒中;
二、脊神经病变:GBS、纵隔肿瘤(压迫膈神经)
三、肌肉疾病:重症肌无力;低钾周期性麻痹;肉毒或河豚中毒等。
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病理生理
呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓ →缺氧和CO2潴留(PO2<60mmHg,SO2<75%,PCO2>50mmHg)→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、死亡。
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临床表现及相关检查
:憋气、胸闷,呼吸浅慢,胸式呼吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力
:口唇、甲床,还原型Hb>5g%
:嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓
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