文档介绍：急性播散性脑脊髓炎 （Acute disseminated encephalomyelitis ADEM）
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定义
急性播散性脑脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis ADEM）是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎
ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向病程的报导
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流行病学
ADEM可发于任何年龄段，但多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明显的性别差异。
美国的一项研究表明此病好发于冬春季节，，这些病人中5%发病前一月有疫苗接种史，93%的病人发病前三周左右有感染史，通常于感染后2到21天出现。
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发病机理
ADEM的发病机制还不十分清楚，推测为T细胞和巨噬细胞介导的免疫反应。具有与MS相同的特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎性病灶，病理表现为散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，血管周围炎性细胞套袖状浸润，水肿甚至出血，轴突受累较轻，常见多灶性脑膜浸润。
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临床特点
好发于儿童和青壮年，大约70-77%的病人发病前数周有感染或疫苗接种史。
临床表现多样，如意识模糊，精神异常，发热惊厥，共济失调等，脑膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激征等，脊髓受累严重者可有截瘫，上升性麻痹，膀胱及肠麻痹等，可见行为异常，谵妄，木僵甚至昏迷。
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急性出血性白质脑炎 认为是ADEM的爆发型 ，占所有病例的2%，通常由上呼吸道感染诱发，起病急骤，死亡率较高。通常有高热，意识障碍，烦躁不安，癫痫发作，偏瘫或四肢瘫等表现。以脑病为首发症状的病人于一周内死于脑水肿并不少见，MRI表现为病灶较大，病灶周围有水肿带及占位效应 。
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MRI特点
MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型
病灶比较小，通常小于5mm
病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应
除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶
在一些大的病灶中可以发现出血灶
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MRI
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