文档介绍：神经精神性红斑狼疮(NPSLE) 诊治再思考
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内容
背景和目的
诊断标准
鉴别诊断
诊断评估
治疗挑战
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风湿性疾病谱
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SLE疾病谱
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狼疮综合征？
血管炎样狼疮综合征(火山型狼疮)：发热(甚至高热)、急性或亚急性皮疹、关节炎、多浆膜炎、溶贫、血尿蛋白尿、狼疮肺等，以大剂量GCs治疗反应好
血管病样狼疮综合征(冰山型狼疮)：雷诺氏现象、网状青斑、肺高压、冷漠型神经精神性狼疮，对GCs反应差
血栓栓塞综合征：APS(多发动静脉血栓、神经精神性红斑狼疮)，首选抗凝治疗
混合型狼疮综合征：冰火交融，辩证权重，和谐治疗。
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狼疮器官受累倾向性
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1999ACRNPSLE分类标准: CNS12
中枢神经系统
急性意识模糊状态
脱髓鞘综合征
焦虑症
头痛
无菌性脑膜炎
情绪异常
脑血管疾病
脊髓病
舞蹈症 (运动异常)
精神病
认知功能障碍
癫痫发作
From Arthritis Rheum 1999;42(4):599–608
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1999ACRNPSLE分类标准: : PNS7
周围神经病变
急性炎症性脱髓鞘性多神经根性神经病
（格林巴利综合征 GBS）
自主神经功能障碍
颅神经病变
单神经病变 (单发或多发)
重症肌无力
神经丛病变
多神经病变
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局灶性和弥漫性NPSLE区别
according to 2010 EULAR recommendations
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NPSLE临床表现
最常见
认知障碍 50-80%
头痛 25-70%
情绪失常 15-60%
脑血管病变 5-20%
癫痫 5-50%
神经病变 10-30%
精神病 5-10%
少见< 2-3%
运动异常
脱髓鞘病变
脊髓炎
重症肌无力
格林巴利
自律性异常
无菌性脑膜炎
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