先天性巨结肠12PPT教案.pptx

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先天性巨结肠12
1886年,丹麦医生Harald Hirschsprung报告了两例病儿，7个月、11个月，详细描述了病儿的便秘症状及死后所见扩张结肠，二年后文章发表，由于他认为病变部位在巨结肠，所以称此病为“先天性巨结肠”，并沿用至今。也将该病称为赫什朋病（HD――Hirschsprung Disease）。
其实巨结肠的改变不是先天性的，而是由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，使远端肠管处于痉挛狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能，近端结肠内大便、气体蓄积，继发扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改变。
所以目前有些文献将此病称为无神经节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
（AM――Aganglionar Megacolon）
本病发病率较高，并有逐渐增加的趋势。国外1951年报告为1／2～3万，1963年为1／2千～1万，目前为1／2000～5000，国内资料为1／5000。
男女比率为4∶1，男孩多见。
【病因】
1．外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿：
肠内神经节细胞是由神经嵴的神经母细胞从头向尾方向移行、发育来的。
人胚5～6周时，仅食管和胃壁内有神经母细胞；7～8周时，移行到小肠；10～12周，移行至全部结肠。
如果此迁移发育过程在某一处停顿，则使远端肠道肠壁肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞缺如，导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，致近端结肠继发扩张。
2．遗传因素：
目前公认长段型患者有家族遗传倾向，％～％。
此外，性别比率与病变范围呈规律性变化：病变段越短，男性越多；病变段越长，女性越多。
3．肠壁内微环境改变：
细胞外基质蛋白、免疫因素、神经生长因子等与巨结肠的发病有关。
4．其他因素：
巨细胞病毒感染、肠壁缺血、缺氧，神经毒性物质等。
【病理】
1．病理改变：在形态学或大体标本上可分为三部分：