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2017年中医执业医师《内科学》考点：第七单元结缔组织病

第一节总论
【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类：
风湿性疾病主要包括：
①弥漫性结缔组织病(CTD)如：系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM);
②脊柱关节病如：强直性脊柱炎(AS)、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎;
③退行性变如：骨性关节炎(OA);
④痛风、假性痛风;
⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热;
⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。
【实验室检查】
(ANA)谱ANA 包括抗双链(ds)DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原(ENA)抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。
(RF) 见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。
(ANCA) 对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。
目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓****惯性自发性流产有关。
是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子(APF)、抗角蛋白(AKA)的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。
【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。
一、非甾体抗炎药(NSAID)
二、糖皮质激素(简称激素)是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。
【病因】
一、感染因子尚无被证实有导致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。
二、遗传倾向除HLA—DR外，DQ以及HLA以外的基因如T细胞受体基因、TNF基因、性别基因、球蛋白基因亦被证明与RA的发病、发展有很大关系，总的说RA是一个多基因的疾病。
【发病机制】 RA滑膜组织有大量CD4+T细胞浸润，其产生的细胞因子IL一2、IFN一7也增多，所以认为CD4+T细胞在RA发病中起重要和主要作用。
【临床表现】在***任何年龄都可发病，80%发病于35～50岁，然而60岁以上者的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。
最常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。
一、关节表现：
(一)晨僵病变的关节在夜间或静止不动后出现较长时间(至少l小时)的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95%以上的患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。
(二)痛与压痛关节痛往往是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。多呈对称