文档介绍:会计学
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膜性肾病进展
概述
肾小球膜性病变是以上皮下免疫复合物沉积和肾小球基膜增厚为特征的一类肾脏病理表现,根据病因分为特发(idiopathic)和继发(secondary)两类。
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原发(特发)性膜性肾病,原因不明,约占MN的2/3,是常见的***肾病综合征的病因,22~33%。%(中国)
原发性膜性肾病发病率远高于继发性,但在某些感染性疾病(疟疾、HBV、HCV等)高发地区,其发病率有很大的变化。
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关注膜性肾病
特发性膜性肾病是一种简单的、器官特异性自身免疫型疾病
一系列研究已经逐渐清楚循环中自身抗体与足细胞足突上的靶抗原结合,启动了特发性肾病的病理过程,在局部沉积的抗原-抗体复合物不仅产生了特征性的镜下改变,并且激活了补体系统,从而引起了足细胞的损伤和随之发生的蛋白尿。
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病理特征
肾小球脏层上皮细胞或足细胞的足突基底部有免疫沉积
光镜下可以看到增厚的肾小球基底膜
原因:免疫沉积,足细胞损伤产生过多的基质
钉突?免疫荧光毛细血管袢细颗粒状?
免疫沉积不被银染着色,免疫沉积之间新生的基质染色后形成钉突
免疫沉积被免疫荧光(IgG)染色,形成血管襻细颗粒状
电镜可见内皮下或基底膜中存在无定形的电子致密物
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继发性膜性肾病
发达国家多数膜性肾病是特发性
慢性感染性疾病,乙肝、疟疾、梅毒、血吸虫病等是引起继发性膜性肾病的重要原因。
自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
自身免疫性甲状腺疾病
Sjogren综合征
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药物
金制剂、青霉***、非甾体抗炎药
实体瘤
肾移植术后、同种异体干细胞移植
肾小球对次要组织相容性抗原的同种异体免疫反应
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继发性膜性肾病病理特点
特发性膜性肾病
仅有上皮下和基底膜中的免疫沉积
沉积物以IgG4为主
继发性膜性肾病:
往往在肾小球系膜区及内皮下有免疫沉积物
LN电镜下还可见到肾小球内皮有管网状包含物
沉积物以IgG2、IgG3为主
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Heymann 肾炎模型
由碎片1A(Fx1A)主动或被动免疫大鼠所诱发,这些大鼠会发展成以蛋白尿为特征的肾小球疾病,组织学特征与人类相同。
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