文档介绍：硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化
血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
病因尚不清楚
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硬皮病的分类
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma）
弥漫型系统性硬化症
局限型系统性硬化症
局灶性硬皮病（localized Scleroderma）
硬斑病
带状硬皮病
点滴状硬皮病
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弥漫型系统性硬化症 （Diffused Systemic Sclerosis，dSSc） 局限型系统性硬化症 （Limited Systemic Sclerosis，lSSc）
系统性硬化症
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病 因
感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4）
在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conserved pol sequences）
结缔组织代谢异常
血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26)
AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF 1
免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)
anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs)
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临床表现
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雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红
微血管的舒缩功能障碍
因寒冷或情绪波动诱发
首发症状（90％）
可见于其他疾病
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皮肤病变
典型的皮肤病变
经过三个时期：
水肿期
硬化期
萎缩期
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萎缩期
皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化
面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤
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消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难
括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
可有胃扩张及十二指肠蠕动消失
空肠损害则出现吸收不良综合征
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肺
SSc最常见的表现之一
主要是肺间质纤维化
肺动脉高压
通气功能和弥散功能障碍（70%）
死亡的重要原因之一
少数患者有胸膜炎
本病合并肺癌的发生率较高
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