文档介绍：副肿瘤综合症
一 概述
副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes, NPS）是原发性恶性肿瘤（多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和/或骨骼肌远隔效应（remote effect）所引起的一组临床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。
二 病因和发病机制
1．NPS的发病机制尚不十分清楚。
2．近来研究认为此病与自身免疫有关。
Furenaux等于1990年报道87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。
二 病因和发病机制
受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点，其远隔效应是十分广泛的。
3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。
4．引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢和营养障碍。
三、临床表现
（一）进行性/亚急性小脑变性
1．在NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。
2．病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性，浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细胞浸润为特征。
（一）进行性/亚急性小脑变性
3 脑脊液多数正常，部分病人脑脊液蛋白和淋巴细胞可增高，颅压一般正常。
4 血清和脑脊液中抗-Yo抗体（特异性抗蒲肯野细胞抗体）和抗-Hu抗体阳性。
5 头部CT或MRI晚期可发现小脑萎缩。
（一）进行性/亚急性小脑变性
6．临床表现
急性亚急性起病，躯干、肢体共济失调，动作笨拙，构音障碍，眼球运动障碍，等。可伴有锥体束征及精神异常、认知障碍等大脑受损的表现。
（二）脑病和脑干脑病
1．脑病：
临床表现：常呈亚急性起病，逐渐进展。临床症状具有特征性的痴呆和明显的记忆功能障碍，特别是近事记忆障碍，常伴有精神症状、癫痫发作、肌阵挛、言语障碍等。