文档介绍：第五章 支气管扩张症
镇江市第一人民医院呼吸科
严玉兰
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支 气 管 扩 张 症
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概 念
支气管慢性异常扩张的疾病。
大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张 。主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咯血。
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直径大于2mm的支气管
管壁的肌肉和弹性组织破坏
慢性持久异常扩张
临床特点
慢性咳嗽
大量脓痰
反复咯血
支气管扩张
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病因和发病机制
支气管－肺组织感染和支气管阻塞
婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是
支气管－肺组织感染所致支气管扩张最常
见的原因。
支气管先天性发育缺损和遗传因素 鼻窦炎及内脏转位（右位心）
机体免疫功能失调
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支气管扩张诱发因素
种类
诱发因素
感染
细菌
真菌
分枝杆菌
病毒
铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌
荚膜组织胞浆菌
非结核分枝杆菌
腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳
免疫缺陷
原发性
继发性
低免疫球蛋白血症,包括 IgG亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷
长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染
先天性病症
α1-抗胰蛋白酶缺乏
纤毛缺陷
囊性纤维化
支气管扩张仅见于严重缺乏的患者
原发纤毛不动综合征和Kartagener 综合征
白种人常见(发生率为1/3300)
先天性结构缺损
淋巴管性
气管支气管性
血管性
黄甲综合征
气管支气管扩张,软骨缺陷
肺隔离症
其他
气道阻塞
毒性物质吸入
炎症性肠病
移植
外源性压迫,异物,恶性肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲
氨气,***气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能
常见于慢性溃疡性结肠炎;肠道的切除加重肺部疾病
可能继发于免疫抑制导致的频发感染
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病理
支气管－肺组织感染病变的支气管扩张多见于下叶。故左下叶支气管扩张更多见；左舌叶支气管开口接近下叶背段，下叶感染易累及，故左下叶和舌叶常同时发生支扩。
支气管扩张可分为柱状、囊状和不规则扩张 。支气管管腔变形扩大，常伴血管瘤形成。
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病理生理
病变范围较大时为阻塞性通气障碍；病变严重/范围广泛时出现混合性通气功能障碍；病变进一步发展，形成肺心病。
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支气管扩张
支气管扩张
咯血
血管扩张
咳嗽
脓痰
V/Q比值↓
缺氧
感染
肺动脉高压
肺心病、右心衰
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临床表现
典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰（轻度，<10ml／d；中度，10～150ml／d；重度，>150ml／d ）感染时痰液静置分层
反复咯血
反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈
慢性感染中毒症状如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等
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