文档介绍：中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会魏仲南魏仲南 IgA IgA 肾病西医诊断和中医辨证肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南分型的实践指南 2 IgA 肾病概况及规范诊断的意义 1、是我国最常见的慢性肾脏病和终末期肾病的主要原发病; 2、分为原发和继发,原发性 IgA 肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,在我国约占原发性肾小球疾病的 35%-55% ; 3、呈慢性进行性发展,每 10年有 5%-25% 的患者进入终末期肾病; 4、提出有效的干预措施延缓 IgA 肾病进展到尿毒症具有重要的意义,而规范 IgA 肾病的诊断是制定科学、有效的治疗方案的基础和前提。 3 IgA 肾病临床表现分类 IgA 肾病自 1968 年法国学者首先报告以来,经过数十年的认识,初步明确 IgA 肾病在临床上可以表现为: (1)无症状性的血尿、蛋白尿(2)急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征(3)慢性肾炎综合征和肾病综合征由于 IgA 肾病临床表现的异质性,至今为止 IgA 肾病的诊断仍然依赖肾活检病理诊断。 4 制定 IgA 肾病诊断和中医辨证分型实践指南原因中医药具有数千年的历史,在包括 IgA 肾病在内的慢性肾脏病的治疗方面具有丰富经验,但由于古代没有 IgA 肾病的诊断,近代 IgA 肾病的诊断和中医分型不统一,在进行学术交流及制定治疗方案、评估疗效时,非常不便并受到制约和质疑。 5 制定 IgA 肾病诊断和中医辨证分型实践指南意义要想发挥中医药的优势,使国内外学术界更好地认可和接受中医药,制定 IgA 肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南非常必要,对于开展 IgA 肾病的中西医结合临床研究及学术交流具有重要的意义。 6 IgA 肾病西医诊断和中医辨证分型实践指南内容 IgA 肾病的西医诊断(主要是肾活检病理诊断) IgA 肾病的西医诊断主要参照: 国际 IgA 肾病协作组 2009 年发表了 IgA 肾病的牛津病理分类; 2011 年中华医学会肾脏病学分会出版的临床诊疗指南·肾脏病学分册; 2012 年 KDIGO 肾小球肾炎临床实践指南。 IgA 肾病的中医辨证分型。中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会,参考已发表的 IgA 肾病中医辨证分型,组织专家设计新的 IgA 肾病辨证分型问卷调查表,然后采用科学的德尔菲法进行了 2 轮问卷调查。第一轮调查问卷 65 题, 62 位中西医结合肾病专家回复了答卷。经过整理、分析确定了第二轮调查问卷的题目共 53 题, 45 位肾病专家回复了答卷。将第二轮调查问卷的结果总结后,再经过专家的充分商议和修改,形成了现在的 IgA 肾病的中医辨证分型。以中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会的名义推荐给中西医结合肾病工作者在临床和科研工作中应用。 7 IgA 肾病西医诊断一 IgA 肾病的临床诊断线索 1上呼吸道感染或扁桃体炎发作后出现肉眼血尿或尿检异常加重; 2典型的畸形红细胞尿合并不同程度蛋白尿; 3血清 IgA 值增高。 8 IgA 肾病西医诊断二 IgA 肾病的病理诊断 IgA 肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。 IgA 肾病的光镜切片以 2μ m 左右为好,常规四种染色: ① HE 染色,主要观察肾组织的基本结构,分辨细胞种类; ② PAS 染色,主要观察细胞的位置和细胞外基质的多少; ③ PAM 染色,观察肾小球和肾小管基底膜较清楚; ④ Masson 染色,易于观察细胞核、免疫复合物和纤维化的程度。 IgA 肾病的光镜下改变通常是多种多样的,可以表现为几乎正常的“轻微病变”,也可表现为肾小球系膜或毛细血管内、外不同程度的增殖、硬化最常见的表现为系膜增殖。 9 部分典型病例 PAS 染色后观察,在肾小球系膜区和/ 或旁系膜区有均质的嗜复红免疫复合物沉积。在肉眼血尿伴快速进展性肾功能不全的肾活检标本中常常有新月体形成。肾小管间质损害多继发于肾小球病变, 在病变或硬化的小球周围,表现为肾小管萎缩、间质炎细胞浸润和间质纤维化。 IgA 肾病血管病变的发生率高于非 IgA 系膜增生性肾炎和特发性膜性肾病,而且肾小动脉的病变重、玻璃样变的发生率高。 IgA 肾病的诊断必须依赖免疫病理检查,推荐使用免疫荧光直接法检查。 IgA 肾病病理诊断 10 IgA 肾病病理诊断常用的抗体包括: IgG 、 IgA 、 IgM 、 C3 、 C4 、 C1q 、 Fibrin , 必要时可进行免疫球蛋白轻链κ和λ以及 HbsAg 和 HbcAg 染色