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文档介绍

文档介绍:再生障碍性贫血治疗综述包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主, 辅以其他综合治疗, 经过长期不懈的努力, 才能取得满意疗效, 不少病例血红蛋白恢复正常, 但血小板长期处于较低水平, 临床无出血表现, 可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外, 也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌 7851 ”进行治疗, 取得了十分满意的效果。支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离, 积极预防感染。输血要掌握指征, 准备做骨髓移植者, 移植前输血会直接影响其成功率, 尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板, 采用单产或 HLA 相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁***排铁治疗。雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:① 17α- 烷基雄激素类: 如司坦唑(康力龙, Stanozolone ) 、甲氧雄烯醇***、羟甲烯龙( oxymetholonE ) 、***甲睾***( fluoxymetholonE )、大力补( Dianabol )等;②睾丸素酯类:如丙酸睾***、庚酸睾***、环戊丙酸睾***、十一酸睾***( 安雄)和混合睾***酯(丙酸睾***、戊酸睾***和十一烷酸睾***) 又称" 巧理宝";③非 17α- 烷基雄激素类: 如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇***和达那唑( Danazol )等。睾***进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过 5α- 降解酶的作用,形成活力更强的 5α- 双氢睾***,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在 5β- 降解酶, 使睾***降解为 5β- 双氢睾***和本胆烷醇***,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用, 急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸*** 50~ 100Mg/d 肌肉注射,康力龙 6~ 12mg/D 口服,安雄 120 ~ 160mg/d 口服, 巧理宝 250mG 每周二次肌肉注射, 疗程至少 6 个月以上。国内报告的有效率为 34. 9% ~ 81% ,缓解率 19% ~ 54% 。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2 个月后白细胞开始上升, 但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性, 停药后复发率达 25% ~ 50% 。复发后再用药, 仍可有效。丙酸睾***的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。 17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法, 且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20 岁,有 HLA 配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植, 移植后长期无病