血液内科多发性骨髓瘤.ppt

文档介绍：血液内科多发性骨髓瘤
内容
概述
病因和发病机制
病理生理和临床表现
实验室和其他检查
诊断和鉴别诊断
治疗
概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。
发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见。
男女比例为3:2。
病因及发病机制
病因尚不明确。
目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。
神经浸润。
浆细胞白血病。
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现：
感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。
高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
淀粉样变性和雷诺现象。
病理生理和临床表现（三）
肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。肾功能损害的发生机制是：
游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管；
高血钙；
高尿酸血症等。