文档介绍：临床医学概要再障紫癜
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概述
定义
AA通常指原发性骨髓造血功能综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
临床表现
贫血、出血、感染
分型
重型（SAA）、非重型（NSAA），VSAA
国内：
急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）
慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II)
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流行病学
欧美：-
日本：-
中国：
老年人较高，男、女无明显差异
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一、病因和发病机制
病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19
化学因素：
药物：抗生素（氯霉素）、抗肿瘤
苯
杀虫剂
放射因素—接触放射性物质类—干扰骨髓细胞的生成。
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发病机制
造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子）
包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差 。
造血微环境缺陷（土壤）
造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功
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发病机制
免疫异常（虫子学说）
骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γ TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。
多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。
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（二）临床表现
贫血、出血、感染
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。
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（三）实验室检查
SAA：重度全血细胞减少 ，重度正细胞正色素性贫血，RC<，<15×109/L，WBC<2×109/L，N:<×109/L，L↑，BPC<20×109/L。
NSAA：全血细胞↓
骨髓象
SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高
NSAA：多部位增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红、巨减少，淋、网、浆细胞比例增高
骨髓活检 造血组织均减少： 图片1、图片2
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