文档介绍：凝血因子缺乏出血性疾病的诊断
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常见的误诊
医院发现的非血液科手术患者或误诊为外科系统疾病常见有如下出血性疾病：
骨科-血友病(骨关节病变)，最易误诊
普外科-血友病，血管性血友病，FXIII缺乏(伤口不愈合)，VK因子缺乏(肝胆疾病)。
口腔科-血友病，I缺乏，FV缺乏
泌尿外科-血友病，I缺乏， FVII缺乏
妇产科-VWD，血小板无力症
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这是什么疾病？
2010年10月患者曾查凝血功能正常；半个月前因“胃肠炎”使用依替卡星1周。既往有溃疡性结肠炎病史，目前病情稳定。
凝血功能：PT>70s，APTT>150s
2010年11月底
张某，M／67y
结肠息肉
术前凝血常规筛查
PT ，APTT ，TT ，Fib
考虑手术
体征：无明显出血倾向
治疗：维生素K1及血浆输注
效果不佳
入住上一级医院
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概 要
1、基础理论温故
2、诊断思路
3、凝血因子缺乏分型及临床表现
4、病例分析
5、总结
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1、基础理论温故
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一期止血：形成血小板凝块的过程。
相关项目：出血时间(BT),VWF
血小板计数及功能检测
二期止血：由凝血因子及其抑制物共同作用形
成纤维蛋白的过程。
相关项目：常规四项：PT, APTT，
Fib， TT；因子检测；AT, PC, PS， FM
纤溶调节：纤维蛋白的降解过程。
相关项目：D-二聚体，FDP, PLG等
出凝血三步骤
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凝血瀑布学说
TF
XII
IX
XIIa
IXa
VIIIa
XI
Ca++
X
II
纤维蛋白原
纤维蛋白
IIa
PF3
内皮细胞
XIa
Xa
Va
VIIa
PF3
Ca++
IIa = 凝血酶
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凝血功能病例分析基础：PT和APTT
10
5
2
12
11
9
8
7
（血浆流动状态）Fib
纤维蛋白(血浆凝固)
APTT：对相关因子缺乏，普通肝素和狼疮抗凝物敏感，与低分子量肝素无相关性。
PT：对相关因子缺乏和华法令（维生素K拮抗剂）敏感。其中INR仅用于维生素K拮抗剂的监测，与其他疾病无关。
PT : 试剂若含肝素抑制剂，将对一定浓度的肝素不敏感。
维生素拮抗剂（华法令）：对因子2、7、9、10、PC、PS起作用。
肝素：对因子2、10起作用。
狼疮抗凝物：属于抗磷脂抗体（9和8的复合物，10和5的复合物，
都需要磷脂的参与）
病人血浆+APTT试剂
病人血浆
+PT试剂
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凝血功能病例分析基础： Fib与TT
纤维蛋白原
纤维蛋白
干扰
血浆：
肝素
类肝素
水蛭素
催化
干扰
血浆中FDP
试剂比较
含凝血酶
肝素抑制剂
血浆稀释
Fib
过量
有
1：20
TT
标准量
无
原倍
（本身质量有问题或数量不足）
备注：与其它凝血因子的缺乏与否完全不相关
Fib: 试剂的设计以降低一切干扰因素为目