文档介绍：是一种 6- 磷酸脱氢酶（的 急 性
G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜后突然发生
血 管 内 溶 血
。
患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省
为主。发病原因是由于 G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤
而遭受破坏，引起溶血性贫血。
患者一般在食用后 1-2 天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为
全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继
之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持
续 3 日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，异
常，约 50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于
2 日内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
患有的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺***类，
呋喃类， 3、 K4，非那西丁，氨基比林，砜类等药物及中药珍珠末，腊梅花，川连等。
1、下列药物和食物较易引起溶血 , 应禁用：
1～
抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎；
磺***类：磺******异恶唑
, 磺***吡啶 , 对氨苯磺酰***
, 磺醋酰***；
解热镇痛药：乙酰苯***；
砜类：噻砜；
其他：呋喃坦叮，呋喃唑***，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑）
，
美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉， ；
中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴
儿素，牛黄解毒丸等；
2、下列药物可能会引起溶血
, 但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗
剂量时不会引起溶血：
抗疟药：***喹，奎宁，乙***嘧啶；
磺***类：磺***甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺***嘧啶，磺***脒，长效磺***，磺***二甲
基异恶唑；