文档介绍：天 疱 疮
2020/11/4
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教学目的：
1．掌握：（1）天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。（2）寻常型天疱疮的诊断依据
2．熟悉：（1）增殖型、落叶型、红斑型及特殊类型天疱疮（疱疹样天疱疮）的临床特点。（2）本病的组织病理及免疫病理。
3．了解：（1）天疱疮的病因及发病机理。 （2）本病的治疗原则。
教学重点：（1）天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。（2）寻常型天疱疮的诊断依据。
教学难点：天疱疮的临床分型多，各型的临床特点各不相同。
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一、定义：
天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性大疱性皮肤病。
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二、病因及发病机理
目前认为是一种自身免疫性疾病。
根据是：
1、患者血清中有天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平衡。
2、直接免疫荧光检查可见抗体沉积在表皮细胞间，相当于棘细胞层解剖部位。（IgG、IgA、IgM、C3）
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3、本病常与其他自身免疫性疾病如SLE、重症肌无力等并存。
4、烧伤、紫外线、药物等可诱发天疱疮。
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三、临床分型：
寻常型
增殖型
落叶型
红斑型
疱疹样天疱疮
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（一）、寻常型天疱疮
1、好发部位
（1）口腔粘膜损害多见，其余粘膜亦可受累。
（2）头面、胸背、腋、臀多见，亦可泛发全身。
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2、皮疹特点
在外观正常的皮肤粘膜或红斑上突然出现水疱或大疱，其特点是：
（1）水疱大小不等，圆形或不规则型。
（2）孤立、散在或群集分布。
（3）疱液早期澄清，以后浑浊或含血液，疱周无红晕。
（4）疱壁薄而松弛易破，破后形成不易愈合的大片糜烂面，有恶臭。
（5）尼氏征（+）。
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3、自觉症状及全身症状：疼痛为主，伴感染
时畏寒、发热、乏力等。
4、病程慢性，愈合有色素沉着，易复发。
5、预后较差，如不治疗常死亡。
6、死亡原因：
（1）全身衰竭。
（2）继发感染。
（3）激素的副作用。
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（二）、增殖型天疱疮
1、好发部位
（1）腋窝、乳房下、脐、腹股沟、***、肛周等皱襞部位。
（2）粘膜损害常见，但口腔粘膜损害出现较迟，疼痛明显。
2、皮疹特点
（1）早期皮疹与寻常型无明显差别为松弛性水疱，破后形成糜烂面。
（2）在糜烂面上形成乳头瘤状、疣状新生物。表面有浆液或脓液渗出，结痂，周围炎症性红斑。
（3）尼氏征（+）。
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