文档介绍：先天性直肠肛门畸形
(Congenital malformations of the anus and rectum)
华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科
2020/11/3
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一 概况
发生率为1/1000一l/5000;
本病的手术死亡率在2％以下;
术后并发症，如肛门失禁、肛门狭窄、瘘管复发颇为多见。
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二 胚胎学机制
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第4—5 后肠与尿囊构成共同的泄殖腔，后肠尾端随着胚胎的发育向下移动，
第5周末后肠与泄殖腔之间的中胚层下移形成泄殖腔隔。
7周时与尿生殖隔闭合，肠管与尿生殖道完全分开。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜。第7周末尿生殖窦与外界相通。
第8周肛门部有一凹陷(原始肛) 不断向头端发展逐渐接近直肠，接触后肛膜破裂形成消化道的出口 。
胚胎期发育障碍形成多种类型的直肠肛门畸形，闭锁并发瘘管。
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三 直肠肛管的解剖、生理
括约肌
神经及反射
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1 括约肌
内括约肌 由直肠下段的直肠环肌增厚构成，为平滑肌，有不随意的节制排便功能。
外括约肌围绕肛管分成三个肌环：
顶环 外括约肌深部及耻骨直肠肌构成，起源于耻骨联合，分布肛管上部的后和两侧；
中环 外括约肌组成，起自尾骨尖，分成两半围绕肛管两侧再向前连合；
底环 为外括约肌的下部，起于肛门前方的皮肤，围绕肛门两侧，在肛门后方连合。
三环由会阴神经、肛门神经支配。外括约肌主动控制排便，收缩时造成三环收缩时向不同方向牵拉，形成“绞链”闭合肛门，以对抗内括约肌的松弛作用，当外括约肌松弛时粪便徘出。三环中的顶、中环作用强大，切断后能引起失禁；
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2 神经及反射
直肠交感神经 来自胸12到腰2的脊髓神经，松弛直肠，收缩内括约肌起着关闭作用。
副交感神经由骶2~4而来，与脊髓及中枢神经有密切的关系，能调节肠壁的运动。阴部神经支配括约肌的随意活动。
当肠腔有膨胀感觉后整个排便控制由感觉及运动神经共同完成，肌肉、神经都对松弛反射产生一定的作用。
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四 病 理
直肠肛门畸形
手术损伤
结果
神经
骶骨、神经发育不全骶骨发育不全或隐性脊校裂，高位直肠闭锁因直肠发育不全，缺乏粪便充盈的感觉。
反射弧破坏
肛门失禁
内括约肌
高位直肠肛门畸形缺乏内括约肌
手术破坏
肛门失禁
外括约肌
走行紊乱，肌纤维内有脂肪分布
术中将直肠拖向会阴时未通过耻骨直肠肌环，瘢痕形成。
肛门狭窄、排便困难或肛门失禁
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肛门直肠发育不全、无瘘，箭头示外括约肌位于尾骨尖下方
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肛门直肠发育不全、无瘘 镜下所见：外括约肌分前后两团。
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