文档介绍：杭州市儿童医院
李光乾
急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断
2020/11/3
*
概 述
急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病
是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征
AFP可见于不同病因和多种疾病
非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一
2020/11/3
*
杭州市儿童医院
概 述
常见的AFP病例包括以下14种疾病：
-巴利综合征
、脊髓炎、脑
脊髓炎、急性神经根脊髓炎
（药物性多神经
病，有毒物质引起的多神经
病、原因不明性多神经病）
（包括臀肌药
物注射后引发的神经炎）
8. 神经丛炎
9. 周期性麻痹
（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）
、截瘫和单瘫（原
因不明）
2020/11/3
*
杭州市儿童医院
脊髓灰质炎
2020/11/3
*
吉兰-巴雷综合征
2020/11/3
*
概 述
吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因
2020/11/3
*
杭州市儿童医院
临床特征
为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪
该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复
%～15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%～15%留下不同程度的后遗症
2020/11/3
*
杭州市儿童医院
病理变化与分型
GBS被分为以下几种亚型
急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典型GBS
急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运动神经纤维
急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同时波及运动和感觉神经纤维
Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征
2020/11/3
*
杭州市儿童医院
病理变化与分型
病理改变
运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整
病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失
病理改变类似AMAN，但病变同时波及运动神经和感觉神经
病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变
2020/11/3
*
杭州市儿童医院
临床表现
运动障碍
运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪
瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失
肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级
80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周
2020/11/3
*
杭州市儿童医院