文档介绍：难治性肾病综合征治疗对策
2020/11/3
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定义
难治的机制
对策
内容提示
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肾病综合征的定义
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肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)： 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病 所致的临床综合征。
特征性的临床表现是 大量蛋白尿()、
低血浆白蛋白(Alb <30克/升)、
程度不等的水肿，常伴高脂血症。
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二、难治性肾病的定义
激素依赖：应用糖皮质激素治疗有效，但撤药过程中复发2次或以上（减到一定程度就复发）。
激素抵抗：应用泼尼松或相当于泼尼松1mg/()以上达12周以上无效。
（激素敏感：用药8-12W内缓解。）
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难治性肾病的原因
（一）遗传因素
（二）病理因素
（三）医源性因素
(四）其他影响疗效的因素
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（一）遗传因素
1．有遗传易感性
研究表明激素敏感型NS与HLA相关:
中国儿童HLA-DR7、HLA-DR9发病明显升高；HLA-DR9在NS的频复发患儿中明显升高。
难治性肾病综合征apoε2等位基因显著多于健康儿童 。
难治性肾病综合征患者中检出数个足细胞相关蛋白编码基因的突 变。
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2．单基因病
常涉及一对等位基因，呈明显孟德尔遗传方式 如Alport综合征、先天性NS。
3．多基因病
多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂
常见的肾病有：IgAN、LN。
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4．染色体病
整染色体或节段数目及结构异常，涉及多个基因结构或数量的改变，产生复杂的临床综合征。
如：肾发育不良、马蹄肾、局灶节段肾小球硬化（FSGS）。
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（ 二）病理因素
激素依赖或抵抗型：
1．微小病变（MCD） 5％～10％初治耐药，5％后期耐药
2．系膜增生（MSPGN） 。
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