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Caroli's病又称先天性肝内胆管囊状扩张症或交通性海绵状胆管扩张症。1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述,是一种罕见的先天性胆道疾病,目前认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病,
    病理
    该病具有特征性胆管上皮增生和囊性扩张,上皮增生无异形性,在增生胆管可见厚壁血管、神经和淋巴滤泡等以及炎细胞浸润和纤维组织细胞增生反响。
    病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。
    病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。
    病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。
I型表现为单纯性肝内胆管扩张伴有胆囊炎、胆石症,少数可有胆总管囊肿,无合并肝硬化及门脉高压,病理上病变多为局限性,以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反响为特征,并围绕胆管周围,胆管周围的炎症细胞浸润明显,局部上皮呈乳头状生长,可发生上皮的不典型增生或癌变,故Caroli's病本身为一种癌前病变,癌变率约为7%。
II型为合并肝纤维化型,除肝内胆管扩张外,还存在肝纤维化和门脉高压,无肝内近端大胆管扩张及胆管结石或胆管炎病变,重症可开展至肝硬化 。病理上以肝内末端小胆管扩张为其特征。可见胆管扩张性变化或肝内纤维化伴末端小胆管增生,但肝实质细胞是正常的。
    临床表现
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    该病可发生于任何年龄,其中儿童及青少年多发,男性多于女性。比例约为2:1。临床表现多种多样,无特异性,典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。
    常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎,继发感染者有发热。病变压迫十二指肠可引起食欲不振、恶心、呕吐等消化道病症。儿童可有胆汁样便,偶可致肝脓肿,严重者可发生败血症,常伴发多囊肾。
    Ⅰ型与Ⅱ型Caroli’s病在临床表现上有所差异。
    Ⅰ型:主要以胆道系统病变的临床表现为主,可表现为右上腹反复发作性疼痛,进展性加重,常与胆囊炎、胆结石难以鉴别,故易漏诊、误诊。
    Ⅱ型:除胆道系统的表现外,尚伴有肝纤维化和门静脉高压的表现,如上消化道出血、脾肿大等。此型多于胆管炎或梗阻性黄疸出现前即有肝硬化,亦称为Caroli综合征。
    诊断
    该病在临床表现上缺乏特异性,故诊断主要依靠影像学资料作出。
    B超检查是常规的诊断方法之一,可见肝内多发性囊肿群,常呈簇状分布,假设发现囊肿内合并结石,可提高诊断率,但B超检查存在一定的局限性,对于囊肿内未并发结石者及其他类型的肝内囊性病变往往难以鉴别。
    CT检查优于超声,可明确显示病变部位及性质,如条状或小分枝状的低密度影