文档介绍：系统性红斑狼疮内科
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讲授目的和要求
1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断 及其防治措施
2、熟悉SLE的免疫学检查
3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
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概述
SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20～40岁的育龄女性
～1/1000
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病因
确切病因未明，与多种因素有关
：
部分患者亲属中SLE的发病率高
易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等
：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
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发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
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病 理
主要病理改变为炎症反应和血管异常
中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍
受损器官的特征性改变
(1)苏木紫小体
(2)“洋葱皮样”病变
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临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹
颊部蝶形红斑，最具特征性
盘状红斑
指掌部或甲周红斑
光过敏(photosensitivity)
网状青斑（livedo reticularis）
口腔无痛性溃疡(oral ulcers)
脱发（alopecia）
雷诺现象(raynaud's phenomenon)
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临床表现
与SLE相关的特殊皮肤类型：
① 亚急性皮肤型红斑狼疮
subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE
皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，
有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕
② 深层脂膜炎型
panniculitis—lupus profundus
较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层
不累及表皮，表现为皮下结节
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临床表现
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液
4、肌肉骨骼
关节痛、红肿，股骨头坏死,肌痛，肌炎
5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型
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临床表现
6、心血管
心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变
可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭
7、肺
35%患者有双侧中小量胸腔积液
狼疮性肺炎
肺间质性病变
肺动脉高压
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