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肺出血-肾炎综合征（专业知识值得参考借鉴）
一概述肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺 泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原， 故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性
青年，男与女之比为9： 1。16岁以下患者少见。
2. 病因病因尚未明了。可能与病毒感染有关，也可发生于对一些药物过敏如用青霉***之后。偶可 发生于重金属中毒、硬皮病、肝炎和巨球蛋白血症之后。
3. 临床表现发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程
长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。 X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周 围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有 出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。
四检查1. 一般检查
通常应包括血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。
2. 血清学检查
初选试验可包括抗核抗体（ANA谱，抗双链（ds） DNA抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA,抗基底 膜（GBM抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度 ANA和dsDNA而补体水平降低。Goodpasture 综合征的循环抗GBM抗体阳性。ANCA包括核周型（P- ANCA和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧 化物酶（MPO,弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白 3（ PR3，
即C-ANCA显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎（PIGN）可出现P-ANCA 阳性。
3. 组织学检查
活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检，诊断价值更高。
4. 肾活检
除了常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累 时，贝U肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾 小球肾炎，肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现，抗基底膜抗体（ ABMA病
沿肾小球基底膜有线样沉积，胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积， 而
PIGN的免疫荧光检测为阴性，联合血清学 ANCA ABMA ANA等检测能够提高对诊断、治疗和预后 的判断意义。
5. 气管镜检查
气管镜和肺泡灌洗（BAL检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血，从而帮
助鉴别诊断和寻找病因。根据 BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外， 显微 镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。
6. 肺活检
经支气管肺活检对于DAHM诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查 仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸 肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。
五 ，肺泡基膜IgG呈线样沉积。
2. 急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成（毛