文档介绍：干燥综合征（SS）
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什么是干燥综合征?
干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS）
是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病。
常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。
早在1933年，Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征。
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谁会得SS?
本病90％为女性，发病年龄在30～40岁。
-%
在老年人中可以达3-4%，而以中老年女性为多见
本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。
多发于女性！
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什么引起了SS？
遗传因素：遗传仅为病因之一，尚需其他因素参与方能造成发病。
感染因素：可能和病毒感染有关
性激素：干燥综合征患者体内雌激素水平升高
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原发性SS与继发性SS
原发性干燥综合征-------
除具有SS的一般表现如口干眼干外，又具有其它结
缔组织病的—些表现，如关节痛、皮疹、淋巴结肿 以及肺、肾、血液、神经系统的损害。
继发性干燥综合征------
是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类
风湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病等基础上出现了干燥综合征。
★据不完全统计，几乎所有的自身免疫病均可出现继发SS，但最为常见的是类风湿关节炎。
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SS有那些不舒服？
浅表外分泌腺体受损引起的症状:
1、干燥性角膜结膜炎：
由于泪腺分泌功能下降，出现眼干涩、“砂粒感”、烧灼感、幕状感。内眦黏稠分泌物，怕光，眼睑沉重，结膜、角膜炎，视力下降，严重者欲哭无泪
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SS有那些不舒服？
2、口干燥症：
① 口干是因唾液减少所致，轻者仅进食固体食物时需用水送下，严重者频频喝水，但与糖尿病及尿崩症的口渴多饮不同，本病是频频少量喝水，或仅喜欢含漱。
② 猖獗龋：牙齿呈粉末状或小块破碎，无法修补，发黑，最终只留下残根称猖獗龋，是口干燥症的特点之一，与唾液减少明显相关，出现于50％以上患者。
③ 舌：舌面干、舌质红
④ 唾液腺炎：腮腺、颌下腺反复肿大，伴痛、压痛、发热，最后50％最后遗留有腺体永久性肿大。
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SS有那些不舒服
其他外分泌腺受累症状：
***分泌减少
消化道腺体受累可影响消化功能
肝脏常累及
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SS有那些不舒服？
内脏外分泌腺损害
1．呼吸系统
60％～70％有肺功能异常。40％患者X线有肺间质病变。鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。
2．肝胆
25％患者有肝损害，表现为肝大，少数脾也大，GPT（丙氨酸氨基转移酶）升高
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SS有那些不舒服？
3、胰腺----胰腺外分泌功能低下
4、消化道：胃镜检查发现63％～70％患者具有萎缩 性胃。36％患者胃酸低下，14％无胃酸。吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
5、肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
6、神经系统：中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
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