文档介绍：自身免疫性肝病及其实验室检查
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自身免疫性肝病
自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILD）系指引起肝脏损害的直接原因为自身免疫反应，而非病毒感染的一组肝脏疾病。
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自身免疫性肝病
主要包括：
〉自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）
〉原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC）
〉原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis，PSC）。
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概述
自身免疫性肝病的发病率有逐年增高
趋势。慢性肝病患者中有相当比例的自身
免疫性肝病。且自身免疫性肝病的患者常
伴有其他自身免疫性疾病，一些病毒性肝
炎患者，也会合并自身免疫性肝病。
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自身免疫性肝病
1 、自身免疫性肝炎（AIH）---是肝细胞炎症坏死，IgG升高为主；
2 、原发性胆汁性肝硬化（PBC）---是肝内小胆管胆汁淤积，IgM升高为主;
3、原发性硬化性胆管炎（PSC）---是中大胆管;进行性的炎症；
4 、重叠综合症---是两种或两种以上结缔组织病或近缘病的重叠。
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自身免疫性肝炎（AIH）
概述
自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变。不治疗可发展为肝硬化和终末期肝病。多种临床表现，以高丙种球蛋白血症，血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点。
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：环境因素、免疫耐
受机制受损及遗传易感状态
2. 自身抗原和外部蛋白
3. 免疫调节网的紊乱
病因
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约有30％的患者突然起病，波动性黄疸，肝脾肿大，逐渐发展为AIH；
70％的患者发病较为隐匿，这些患者往往有一些慢性肝病的表现；
合并其他自身免疫性疾病（甲亢、自身免疫性溶血性贫血。
〉
临床表现
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自身免疫性肝炎(AIH)
﹡自身抗体阳性， 常伴有ANA及SMA阳性，
﹡女性多见，各种族和各年龄段；
﹡高r-球蛋白血症；
﹡以往称之为“狼疮样肝炎” ， 有时可见LE细胞；
﹡界面性炎症，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病；
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自身免疫性肝炎根据自身抗体分型
1型：ANA（抗核抗体）、SMA（抗平滑肌抗体）、SLA/LP(抗可溶性肝抗原/肝胰抗原) ---对激素敏感。
2型：LKM-1(肝肾微粒体抗体)，LC-1（抗肝细胞溶质抗原）---病情发展快，治疗效果差。
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