文档介绍：肥胖伴假性黑棘皮病1例
基地医师：申长兴
2014年10月20日
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病史资料
患者，男，12岁，因“发现皮肤色素沉着3年，头晕2月”入院。
患者3年前无明显诱因下出现皮肤色素沉着，主要累及颈项部、腋下、腹股沟，患者及家属未予重视；2月前患者无明显诱因下出现头晕，至儿童医院头颅MRI检查未见异常；1月前患者我院就诊查：，餐后30’ ，餐后60’ ，餐后120’，餐后180’ .22U/ml。予患者格华止、黄连素治疗1月；患者现为进一步诊治入院。
发病以来患者多热怕汗，胃纳二便睡眠正常，近1月来体重减轻3Kg。
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既往史：平素体健，否认高血压、哮喘、糖尿病病史。
个人史：无特殊情况。
家族史：无家族性遗传病史。
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体格检查
T：37℃ ，P：78次/分， R：18次/分 BP：130/80mmHg
颈项部、腋下、腹股沟可见黑色素沉着及乳头瘤样皮损；浅表淋巴结未及肿大；心肺无异常。身高：174cm，体重：，BMI：.
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初步诊断
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入院后诊疗方案
，监测血糖
、生化、血凝、心电图、胸片、腹部B超等了解一般情况，查性激素了解性腺轴情况；查糖耐量、血INS、C肽了解胰岛功能；查皮质醇、醛固***、ACTH节律；查肾上腺CT排除肾上腺腺瘤；必要时查胰腺MRI排除胰岛素瘤；查肿瘤标记物了解恶性肿瘤情况；
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辅助检查
、尿、粪三大常规未见异常
，，，肾功能电解质正常；
肾素正常，骨代谢指标正常，抗胰岛素抗体，谷氨酰酶抗体正常，抗胰岛细胞抗体阴性；
糖化HGB %，空腹血糖及餐后血糖均正常范围
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辅助检查
，睾***↓nmol/L，。
IN兴奋试验30’ ，C肽兴奋试验30’；
IN兴奋试验60’， C肽兴奋试验60’；
IN兴奋试验120’， C肽兴奋试验60’；
IN兴奋试验180’， C肽兴奋试验180’
皮质醇及ACTH正常；24H尿生化：24h尿钠249mmol/l，24h尿***252mmol/l
甲状腺激素：，，。
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辅助检查
心电图、胸片检查未见异常
腹部B超：脂肪肝
肾上腺CT：未见异常
QCT：
L1水平腹部总脂肪面积558cm2，
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诊断及诊断依据
假性黑棘皮病：青少年患者，肥胖，颈部、腋下、腹股沟皮肤黑色素沉着及乳头瘤样皮损；无恶性肿瘤病史，无类似疾病家族史，无激素类药物治疗史，排除以上情况，考虑患者假性黑棘皮病。
肥胖症：患者BMI值>28，腹内脂肪面积明显增多。故诊断。
低血糖：患者发作时头晕、出冷汗，，伴有高胰岛素血症，无神经系统体征，故考虑低血糖。
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