文档介绍:川崎病应该如何治疗
主要症状 常见持续性发热,5〜11天或更久(2周至1个月), 体温常达39 c以上,抗生素治疗无效,常见双侧结膜充血, 口唇潮红,有破裂或由血,见杨梅样舌,手中呈硬性水肿, 手掌和足底早期由现潮红,10天后由现特征性趾端大片状脱 皮,由现于甲床皮肤交界处,还有急性非化脓性一过性颈淋 巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约 ,大多在
单侧由由现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈, 发热不久(约1〜4日)即由现斑丘疹或多形红斑样皮疹, 偶见
痒疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右 消退。
其它症状 往由现心脏损害,发生心肌炎,心包炎和心内膜 炎的症状,患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速,奔马律, 心音低钝,收缩期杂音也较常有,可发生瓣膜关闭不全及心 力衰竭,作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有 冠状动脉瘤,心包积液,左室扩大及二尖瓣关闭不全, X线
胸片可见心影扩大,偶见关节疼痛或肿胀,咳嗽,流涕,腹 痛,轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现,急性期约 20%病
例由现会阴部,肛周皮肤潮红和脱屑并于 1~3年前接种卡
介苗的原部位再现红斑或结痂,恢复期指甲可见横沟纺。
长短不一,病程的第一期为急性发热期,一般病程为 1-11
天,主要症状于发热后即陆续由现,可发生严重心肌炎,进
入第二期为亚急性期,一般为病程 11〜21天,多数体温下
降,症状缓解,指趾端由现膜状脱皮,重症病例仍可持续发 热,发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞,动脉瘤破裂,大多
数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程 21〜60
天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复 ;有冠
状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏 病,少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗 留冠状动脉狭窄,发生心绞痛,心功能不全,缺血性心脏病, 可因心肌梗塞而危及生命。
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总 结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:
I期:约1〜2周,其特点为:①小动脉,小静脉和微血管 及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎 ;③淋巴细 胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
n期:约2〜4周,其特点为:①小血管的发炎减轻 ;②以中 等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓:③大动脉少见血 管性炎变:④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
田期:约4〜7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退 :②
中等动脉发生肉芽肿。
IV期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以 中等动脉的血栓形成,梗阻,内膜增厚而由现动脉瘤以及瘢 痕形成,关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或 大动脉,多侵犯冠状动脉,腋,骼动脉及颈,胸,腹部其它 动脉;②脏器内动脉,涉及心,肾,肺,胃肠,皮,肝,脾, 生殖腺,唾液腺和脑等全身器官。
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎, 心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在I期 病变时引致死亡,到了第n, IV期则常见缺血性心脏病变