文档介绍：外阴天疱疮概述外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的,慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病,其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏症阳性。外阴天疱疮病因(一)发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因,某些药物,食物可诱发天疱疮,最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因,可诱发天疱疮的药物常有: 巯基类药物如青霉胺, 巯甲丙脯酸,他巴唑,脑复新等; 抗生素类:青霉素,利福平,异烟肼,菌必治等;吡唑酮类:氨基比林,保太松等; 其他如地高辛, IL-2 ,β- 干扰素,硝苯吡啶等,其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的 80% ,药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体,紫外线照射亦可加重病情, 有报道用 PUVA 治疗银屑病诱发天疱疮。许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性,血清学方法检测提示:北欧 Asknezim 犹太人寻常型天疱疮易感性与 HLA-DR4 相关,在非犹太人中, 与 HLA-DR4 , DR6 相关,日本一项研究发现天疱疮易感性与 HLA-DRBl*0406 , *0403 及 HLA-DRBl*1403 , *1405 相关, 虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与 HIA 相关,但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病,其依据为: 1. 直接免疫荧光证实在患者的表皮,口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见 IgG 型天疱疮抗体,在棘层松解部位, 还可见 C3 沉积。 80% ~ 90% 的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体,且抗体滴度与病情严重程度成正比,用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。 3. 正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清,可见到表皮棘层松解。 4. 新生小鼠注射人类天疱疮抗体后 18~ 72h 内发生天疱疮皮损,进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体 IgG4 亚类是天疱疮致病性抗体。(二)发病机制寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白 3(Dsg3) ,分子量 130kd , 是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白,属钙依赖性黏附分子(钙粘素) 家族, Dsg3 与桥粒中 85k D 的桥粒斑珠蛋白结合,在表皮细胞间粘合上起重要作用,因此,抗表皮细胞间物质抗体与 Dsg3 结合后,抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能, 导致棘层松解是其发病机制之一,另外, 天疱疮抗体与 Dsg3 结合后,磷脂酶C及1,4,5 三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导,引起表皮胞合成并释放纤溶酶原激活剂,它能使纤溶酶原转化为纤溶酶,从而造成棘细胞黏合能力丧失, 发生松解。外阴天疱疮的症状外阴天疱疮的症状: 白色念珠菌感染感觉过敏溃疡黏膜损害厌食外阴烧灼刺激感水疱或大疱损害组织液渗出 1. 皮肤损害典型的皮损为在外观正常皮肤上,少数在红斑基底上出现豌豆~ 鸡蛋大小不等的浆液性水疱,水疱可孤立散在,亦可聚集成片,疱液早期清,以后可浑浊或血性,疱壁薄,松弛,易破, Nikolsky 征阳性,即: 压迫完整水疱顶部,水疱向侧方扩大; 摩擦或挤压水疱,糜烂附近的表皮,引起表皮剥脱, 疱壁破后形成红色糜烂面,有浆液渗出, 渐渐凝成污秽痂壳,有腥臭味,糜烂面不断向周围扩展,融合成不规则形状, 其边缘可见领圈状分离的表皮,很少有自愈倾向,愈后遗留色素沉着,自觉灼热感或疼痛,可伴有发热,厌食等全身症状。大疱可以发生于全身各处,但以头面, 颈,胸背部,腋下, 腹股沟等处多见。 2. 女阴及黏膜损害约 60% 患者水疱可以初发于口腔,几乎所有病例均有口腔黏膜受累,此外亦可以侵犯鼻,咽喉,眼结膜,食管黏膜,外生殖器,尿道,肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一,女阴常累及大小阴唇,阴道, 宫颈黏膜,黏膜损害早期先有感觉过敏,灼痛,以后在易摩擦部位出现水疱,水疱很快破裂, 完整水疱罕见,形成疼痛性糜烂面,触之极易出血,糜烂愈合缓慢,持续数周或数月,易继发细菌或白色念珠菌感染, 有时可发展成溃疡, 宫颈损害可在疾病早期发生, 导致 Papanicolaou 涂片异常,易误诊为宫颈上皮增生异常。天疱疮有哪几种? 天疱疮是一种比较严重的、难以治愈的、多发生于中老年人的自身免疫性皮肤病。一般天疱疮可分为四型: (1) 寻常型天疱疮初起时仅为少数水疱,逐渐遍及全身。疱壁松弛,用手轻轻推移水疱可使之扩大,稍用力推擦正常皮肤,也可以使表皮脱落, 这在医学上叫尼氏征阳性。水疱周围无红晕,内容物清澈,久之可混浊或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面,有少量液体渗出。口腔粘膜常常受累,出现水疱、糜烂,患者常会由于疼痛进食困难而营养不良。(2) 增殖型天疱疮常由寻常型天疱疮转化而来。损害多发生于皮肤皱褶处,如腹股沟、外阴部、腋窝、乳房下、颈部及口腔粘膜等地方。最初为水疱或大疱