文档介绍：成年女性高雄激素血症诊治思路
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女性高雄激素血症的病因
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女性体内雄激素来源
肾上腺
卵巢
AD—
DHEA—4-10ng/ml
DHEA-S 1400ng/ml
DHEA：主要（90%）来源于肾上腺
DHEAs：100%来自于肾上腺
50%
90%
100%
50%
10%
0%
DHT-Insig. Serum levels
Testosterone (- ng/ml)
5a-reductase
25%
25%
50%
Peripheral Tissue
50%
100% from DHT
3a-AG
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胆固醇
孕烯醇***
17羟孕烯醇***
脱氢表雄***
孕***
17羟孕***
雄烯二***
3ℬHSD
3ℬHSD
3ℬHSD
去氧皮质***
11去氧皮质醇
睾***
皮质***
皮质醇
双氢睾***
18-羟皮质***
雌二醇
17ℬHSD
17羟化酶
17羟化酶
21a羟化酶
11ℬ羟化酶
芳香化酶
雄激素合成途径
P450scc
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高雄激素血症的临床表现
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女性高雄激素血症的病因
高雄激素血症
比例
发病年龄
起病-初诊时间
月经紊乱
男性化
PCOS
> 95%
15-25
数年
+/-
不重，以多毛为主
CAH
1-2%
先天性
出生/青少年/成年
+
+/-
肾上腺肿瘤
<1%
任何年龄
数周-数月
+
+
卵巢肿瘤
<1%
任何年龄
数周-数月
+
+
皮质醇增多症
<1%
任何年龄
数月-数年
+
+/-
卵泡膜细胞增生
<1%
任何年龄
数周-数月
+
+
Dennedy MC, et al. Eur J ;162:213
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Case1
女性，28岁
产后7月，断奶未行经
3月前体毛明显变长、唇须明显、头发油腻、***腋毛浓密、库欣体貌
高血压、高血脂、高血糖
非ACTH依赖性库欣综合征、小剂量、大剂量地塞米松不能抑制
性别
年龄就诊时(y)
病程
T
DHEA-s
AD
E2
FSH
LH
F
28
7m
（-）
>1500 ug/dl
>（- ng/ml）
26（27-122 ng/L）
（- IU/L）
（- IU/L）
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肾上腺皮质癌
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肾上腺分泌雄激素肿瘤
No/性别
年龄 就诊时(y)
病程
T
DHEA-s
AD
E2
FSH
LH
P1，M
44
1y
（- ug/L）
5474（138-519 ug/dl)
118（<47 ng/L）
（- IU/L）
（- IU/L）
P2，F
28
7m
（-）
>1500 ug/dl
>（- ng/ml）
26（27-122 ng/L）
（- IU/L）
（- IU/L）
相对少见
以DHEAs、雄烯二***、睾***升高为主要表现
DHEAs>800ug/dl，肾上腺CT或MRI检查十分必要
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Case2
女性，62岁
毛发增多3年，声音变粗10月
3年前双下肢和下腹部毛发明显增多变长、长唇须、阴蒂肥大，皮肤变粗，肌肉发达
中剂量DXM不被抑制，符合卵巢来源雄激素增多
性别
年龄 就诊时(y)
病程
T
DHEA-s
AD
E2
FSH
LH
F
62
3y
（-）
（- ug/dl）
56（27-122ng/L）
（- IU/L）
（- IU/L）
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