文档介绍：副肿瘤综合征副肿瘤综合征一一概述概述副肿瘤综合征( paraneoplastic neurological syndromes, NPS ) 是原发性恶性肿瘤(多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等)对神经系统和/ 或骨骼肌远隔效应( remote effect ) 所引起的一组临床症状群,它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现,也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。二二病因和发病机制病因和发病机制 1. NPS 的发病机制尚不十分清楚。 。? Furenaux 等于 1990 年报道 87% 的 NPS 病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体( Hu 抗体)合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原,诱发机体产生高度特异性的 Hu 抗体参与机体的自身免疫反应。二二病因和发病机制病因和发病机制?受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节,同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点,其远隔效应是十分广泛的。 3 .还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染,导致神经系统疾病,如多灶性白质脑病( 乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病)。 4 .引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加,影响神经系统的代谢和营养障碍。三、临床表现三、临床表现(一)进行性(一)进行性/ /亚急性小脑变性亚急性小脑变性 NPS 中比较多见。原发肿瘤以肺癌、卵巢癌居多,乳腺癌、宫颈癌次之。 , 浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细胞浸润为特征。(一)进行性(一)进行性/ /亚急性小脑变性亚急性小脑变性 3 脑脊液多数正常,部分病人脑脊液蛋白和淋巴细胞可增高,颅压一般正常。 4 血清和脑脊液中抗- Yo 抗体( 特异性抗蒲肯野细胞抗体)和抗- Hu 抗体阳性。 5 头部 CT 或 MRI 晚期可发现小脑萎缩。(一)进行性(一)进行性/ /亚急性小脑变性亚急性小脑变性 ,躯干、肢体共济失调,动作笨拙,构音障碍,眼球运动障碍,等。可伴有锥体束征及精神异常、认知障碍等大脑受损的表现。(二)脑病和脑干脑病(二)脑病和脑干脑病 : 临床表现:常呈亚急性起病,逐渐进展。临床症状具有特征性的痴呆和明显的记忆功能障碍,特别是近事记忆障碍, 常伴有精神症状、癫痫发作、肌阵挛、言语障碍等。