文档介绍：变应性肉芽肿血管炎治疗指南变应性肉芽肿血管炎治疗指南 变应性肉芽肿血管炎即 Churg-strauss 综合征(CSS) ,主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,诊断也有一定的困难,它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。疾病简介?常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明,与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎,组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成,巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较 PAN 及韦格纳肉芽肿轻,死于肾脏病者罕见。本病于 1951 年 Churg 和 Strauss 首次共 13 例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征,其特点为哮喘,周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎,血管外肉芽肿,故将其命名为 Churg-Strauss 综合征( CSS ),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎( Churg-StraussVasculitis )。? 变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病, Churg-Strauss 发现患者有抗旋毛虫抗体阳性,但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约 75%P- ANCA 阳性,推测 ANCA 在该病的发病中起一定作用,亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。症状体征本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为 30 ~ 40 岁。男女均可患病典型病例一般分 3 期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。 、全身不适外, 常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。 ,如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布,此期临床表现复杂。约 2/3 病例有皮肤损害, 最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见,常有咳嗽,咯血,胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻,故通常只有轻微症状,但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿,可自行消退,也可发生肾功能不全,极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化,以至威胁生命。 ,通常为严重的哮喘,还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变,如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作,可反映疾病活动, 但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系, 但也不完全如此,主要发生在肺、胃肠道和心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。病理生理变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常有关。 ANCA 在间接免疫荧光镜下可分为 2型: p-ANCA 和 c-ANCA 。在变应性肉芽肿血管炎中多为 p-ANCA ,急性期绝大多数呈阳性, 且很快缓解。推测 ANCA 在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白,该类物质主要侵犯小动脉、小静脉,被损伤血管形成坏死性肉芽肿,有时类似于假肿瘤,并有淋巴细胞、浆细胞、巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包及多系统和部位。诊断检查诊断:本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史, 一旦出现多系统损害,即应考虑 CSS 。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清 IgE 浓度升高等。美国 1990 年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断标准为: 。 > 10% 。 。 。 。 。 凡具备上述 4条或 4条以上者可考虑本病的诊断。实验室检查大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达 × 109/L ,甚至高达 60 × 109/L ,分类嗜酸性细胞可> 50% ,部分病人血清 IgE 显著升高,并可有 IgG 增高,且和病情严重程度相关。补体多正常,常有贫血,血沉增快, 血清抗 MPO 抗体 P-ANCA 和(或) c-ANCA 可阳性。支气管肺泡灌洗液中