文档介绍：中国医学科学院北京协和医院崔玉尚
写在课前的话
胸腺癌不是一种常见的疾病,在胸腺肿瘤比较集中的一些医疗中心,遇见的比较多。胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似,除有纵隔结构转移症状较频繁,且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现。重症肌无力、后天性红细胞再生不良或低丙种球蛋白血症与胸腺癌的联系尚未见报道。
对该病的认识经过了几个发展阶段,早期对胸腺疾病的分类并不清楚,尤其侵袭胸腺瘤与胸腺癌并不清楚,所以早期的文献报道里对于瘤和癌比较模糊。最近这两个概念分的比较清楚,胸腺瘤与侵袭胸腺瘤或者恶性胸腺瘤,从生物学行为和预后来讲,是完全两个不同的疾病。
左图是胸腺的解剖结构,胸腺在一个狭小的区域内,它所比邻的关系,前面是胸骨,后面和下面是心脏、大血管,两侧是肺,两侧缘是两根重要的膈神经。它的解剖特点和区域,决定了胸腺肿瘤的一些症状,如肿瘤的压迫症状。
 
 
 
 
 
胸腺肿瘤的临床特点及表现有哪些?如何对其进行诊断,影像学检查方法有哪些特点?
一、胸腺肿瘤的临床表现及诊断
(一)胸腺肿瘤的特点:
1. 胸腺肿瘤种类比较多
最多见的是胸腺瘤,畸胎瘤也多见,另外还有胸腺癌、胸腺类癌,一些胸腺的脂肪瘤或者脂肪肉瘤,以及胸腺的毛细血管瘤等。
2. 胸腺瘤分侵袭性胸腺瘤和非侵袭性胸腺瘤,侵袭性胸腺瘤原来也叫恶性胸腺瘤,因为恶性的胸腺瘤与胸腺癌不容易区别,现在一般认为是侵袭性的胸腺瘤。侵袭胸腺瘤可以认为是一种低度恶性的恶性肿瘤,非侵袭性胸腺瘤是一种良性的肿瘤。
3. 合并瘤外综合征,有这些综合征的病人合并肿瘤的机会比较大,它们之间的关系比较复杂,有些肿瘤与综合征有明确的相关性,手术切掉有明显的改善。有些没有明显相关性,只是这两个疾病同时发生或者伴随发生的比例比较高。常见的瘤外综合征有重症肌无力,胸腺瘤大概有 20% 到 30% 的人合并有肌无力。
另外,还合并有纯红细胞再生障碍性的贫血,低γ球蛋白血症,其他的一些疾病,如硬皮病、皮肌炎,甚至一些恶性肿瘤,如肺癌、血管癌都容易发生在有胸腺肿瘤疾病的病人身上。这些疾病的发生与胸腺本身的免疫器官的特征可能有一定的相关性,但是瘤外综合征发生的原理、机制,目前还不清楚,所以手术的效果有时有效,有些病人无效。
(二)胸腺肿瘤的临床表现
1. 与解剖结构有关系,狭小的空间容易产生压迫症状,包括胸痛、胸闷、呼吸困难,甚至引起吞咽不畅,或者引起声音嘶哑、瞳孔缩小等霍纳综合征。另外,因为比邻着上腔静脉、左右无名静脉,上腔静脉梗阻可以引起颜面部的肿胀,上肢的肿胀。
2. 特殊的症状
( 1 )畸胎瘤,咳出油脂样液、毛发对确诊有价值。
( 2 )重症肌无力,重症肌无力病人合并胸腺瘤的比例比较高,有肌无力的病人也要常规做胸部的 CT ,看有没有胸腺性的肿瘤或者胸腺的增生。
( 3 )甲亢,颈部正常、甲状腺正常的甲亢,要考虑有没有胸部的异位的或者迷走的甲状腺瘤的可能性,也要做胸部的检查。
( 4 )嗜铬细胞瘤, 还有些病人有波动性的高血压,也可能会有胸部的、胸腺区的嗜铬细胞瘤,这些非常少见。
胸腺肿瘤患者的临床表现中,与胸腺解剖结构无关的是()
窗体顶端
A. 重症肌无力
B. 胸痛、胸闷、呼吸困难
C. 声音嘶哑、瞳孔缩小等霍纳综合征
D. 吞咽不畅
窗体底