文档介绍：难治性肾病综合征的治疗
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肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病引起的临床综合征
肾病综合征的定义为：大量蛋白尿；低白蛋白血症，血浆白蛋白30g/L；水肿；高脂血症
肾病综合症分为原发与继发性NS
肾病综合症
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原发肾病综合征主要病理类型为微小病变性肾病综合征（MCD）、局灶阶段性肾小球硬化症（FSGS）、膜性肾病（MN）、系膜毛细血管性GN（ MCGN ）、系膜增生性 GN（MsPGN ）
成人NS中各种病理类型的相对患病率分别为：MN 30-40%、FSGS 20-30%、MCD 10-15%、MCGN 10 % ～20 % 、 MsPGN 20-30%
原发性肾病综合症
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糖皮质激素抵抗：使用糖皮质激素1mg/kg/d，12-16周不缓解
糖皮质激素依赖：在最初缓解后于激素减量过程中复发或停药两周内复发
经常复发：最初缓解后6个月内复发两次，或一年内复发3次者
难治性肾病综合征的概念
Klin Padiatr 1982; 194: 162–165.
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完全缓解(CR)：蛋白尿降至≤，血清白蛋白＞35g/L，肾功能正常或好转；
部分缓解(PR)：-≥50%，肾功能稳定；
复发(Relapse)：获得完全缓解超过1个月后出现尿蛋白≥；
完全缓解、部分缓解及复发的标准
Klin Padiatr 1982; 194: 162–165.
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成人原发肾病综合征的整体治疗 非免疫抑制治疗/免疫抑制治疗
防治并发症
防治并发症
饮食指导/降脂治疗
容量调整
控制血压
肾上腺皮质激素
CTX
钙调神经磷酸酶抑制剂
霉酚酸酯
血浆置换
其他
利妥昔单抗
雷帕霉素
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Nephrol Dial Transplant 1999; 14(Suppl 3): S68–S73.
Clinical picture and outcome of primary focal segmental glomerulosclerosis
尿蛋白量是预测肾脏存活的重要指标
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维持长期完全缓解、降低蛋白尿、保护肾功能，
避免药物副作用
即使是部分缓解，也能有效保护肾功能
成人原发肾病综合征治疗的目标
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内 容
原发性肾病综合征与难治性肾病综合征
MCD、FSGS、MN的治疗
治疗肾病综合征药物的评价
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MCD的发病高峰年龄为儿童和青少年
成人、中年为低谷，老年略有上升
MCD起病隐匿，主要表现为肾病综合征，约15%的患者有镜下血尿
MCD发展到ESRD的危险性很低。但较少的患者可引起严重的急性肾衰竭
微小病变性肾病综合症
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