文档介绍：儿童非霍奇金淋巴瘤
概述
年纪范围: 0-18岁;
原发于淋巴结及其她器官淋巴组织 恶性肿瘤;
在儿童恶性肿瘤中, 淋巴瘤发病率为第三位, 仅次于白血病和颅内肿瘤。
国际上儿童淋巴瘤 总体 5年无病生存率已达70%以上。
中国仍相对落后, 诊疗和诊疗水平相差较大。
Percy CL, Smith MA, Linet M, et al.: Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms.
National Cancer Institute SEERProgram, --50.
概述
儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、诊疗策略、化疗方案及预后均与***淋巴瘤有所不一样;
需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、细胞遗传学等情况;
采取现代诊疗方法:
儿童NHL治愈率达70%-80%
（局限期90%, 广泛期70%）
病理分型
儿童NHL关键 组织类型:
伯基特淋巴瘤（40%）
淋巴母细胞淋巴瘤（30%）
弥漫大B细胞淋巴瘤（10-20%）
间变大细胞淋巴瘤（10%）
疾病分期
1、详尽 体格检验: 体表肿块或淋巴结、肝、脾;
2、骨髓细胞学检验;
3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像学检验（必需时头颅CT或MRI了解有没有颅内浸润）;
4、脑脊液细胞学;
5、全身骨扫描;
6、必需时眼底检验。
经过以上检验确定肿瘤浸润范围, 明确临床分期。
分期 （St．Jude NHL分期系统）
I期 单个肿块（结外）或单个解剖区（淋巴结）
受累, 除外纵膈及腹部起源。
II期 横膈同一侧 病变, 单个肿块（结外）伴有
区域淋巴结浸润。
    A: ≥2个淋巴结区病变。
    B: 2个结外病变, 伴或不伴局部淋巴结浸润。
胃肠道原发（通常为回盲部）伴或不伴系膜
淋巴结浸润, 基础完全切除。
III期 横膈二侧有病变
A: 2个单发性肿块（结外）。
       B: ≥2个淋巴结区。
全部原发于胸腔 病变。
全部广泛 未完全切除 腹腔病变。
全部脊椎旁或硬膜外肿瘤。
IV期 有中枢浸润或骨髓浸润
注: 骨、肺、肌肉、皮肤等器官侵犯也定为Ⅳ期
分期
分期
中枢神经系统浸润定义（存在以下任何一项）:
①脑脊液标本离心发觉淋巴瘤细胞;
②有明确中枢神经系统受累症状和(或)体征, 如颅神经瘫痪, 并不能用其她原因解释;
③脊髓浸润;
④孤立性脑内肿瘤占位性病变。
骨髓受累定义:
①骨髓细胞学见肿瘤细胞（通常为≥5％ 幼淋细胞）
②或骨髓活检发觉局灶性肿瘤细胞浸润。
儿童NHL与***NHL不一样之处
儿童NHL(＜18岁)
***NHL
病理
类型
伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL
滤泡淋巴瘤、DLBCL、外周T细胞淋巴瘤
临床
分期
St．Jude分期系统
原发于胸腔内（纵隔、胸膜、胸腺）、广泛原发腹腔病变、脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期
Ann Arbor分期
治疗
方案
根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案
以CHOP为主方案
治愈率
局限期90-100%
广泛期70-85%
50%左右
各类型特点及诊疗
依据不一样病理、不一样分期和危险原因选择不一样强度诊疗方案;
诊疗手段关键为化疗, 手术和放疗 作用和关键性不一样, 应合理选择;