华氏巨球蛋白血症课件.ppt

文档介绍：华氏巨球蛋白血症
本质概念
1
详细特点
2
治疗方法
3
基础概念
最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症;
关键表现为:
骨髓中有浆样淋巴细胞浸润
合成单克隆lgM
WHO相关淋巴造血组织分类中, 从 临床病理学分型, 将其归类为
淋巴浆细胞样淋巴瘤
(LPL)
淋巴浆细胞样淋巴瘤
华氏巨球蛋白血症
二者之间有何关联？
LPL＆WM
LPL是由小B细胞、浆细胞淋巴细胞和浆细胞组成 恶性肿瘤;
以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润;
血清中存在大量单克隆lgM为特征。
Vijay A, Gertz MA．认为: WM关键表现为LPL累及骨髓而且伴有不一样程度 血清IgM蛋白增高。
相关WM本责问题 探讨一直存在争议
相关WM 第二次国际工作组会议深入明确WM仅在LPL累及骨髓, 并伴有血清IgM增高时才能诊疗, 并提出相关WM明确 诊疗标准,见表1
WM是LPL最关键 亚型
除WM外, 还有继发性巨球蛋白血症, 是指在其她类型淋巴瘤中伴发 IgM升高, 如:
边缘带淋巴瘤
CLL/SLL
套细胞淋巴瘤
滤泡淋巴瘤
粘膜相关淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
伴发IgM升高