文档介绍:真性红细胞增多症
案例分析
姓名: 胡*荣 性别: 男
住院号: 60252982 年纪: 52岁
出生日期: 入院时间 .
联络地址: 出生并长久居于浙江省浦江县虞宅乡马岭脚村91号
主诉: 头晕伴口齿不清1周。
现病史
患者一周前无显著诱因下出现头晕、口齿不清, 无发烧, 无咳嗽咳痰, 无腹痛腹泻。6天前当地医院就诊, 查血色素高(具体不详), 当地医院行头颅MRI检验提醒有脑梗塞, 给予对症处理后, 稍有好转。现为深入诊治转来本院。×10E9/L, Hb239g/l, PLT378×10E9/L ,现为深入诊疗收治我院。
既往史: 患者过去体质良好, 梅毒病史, 2年前, 曾以长久有效青霉素诊疗。2年前在浦江县人民医院行右侧腹股沟斜疝手术, 无高血压、糖尿病、心脏病史、否认药品过敏史, 无外伤史, 无输血史。
个人史: 出生并长久居住于浦江, 小学学历, 无饮酒吸 烟****惯, 无毒物接触史。
家族史: 家中无类似病人, 父母体健。
入院体检
神志清, 精神软, 酒醉貌, 球结膜充血, 皮肤巩膜无黄染, 浅表淋巴结未触及肿大, 胸骨压痛阴性, 双肺呼吸音清, 未闻及显著干湿性啰音。心律齐, 未闻及病理性杂音。腹平软, 无压痛及反跳痛, 肝脾肋下未及, 移动性浊音阴性, 双下肢无水肿, 神经系统检验阴性。
试验室检验
血常规:
-5-26 血气分析:, 血红蛋白总量253, , 血细胞压积77,
-5-26 ×10E9/L, %, %, Hb245g/l, 红细胞压积73, PLT373×10E9/L, 钠147mmol/L,叶酸测定:
总蛋白:62g/l,, 乳酸脱氢酶308U/L。
-5-27 ×10E9/L, %, %, , Hb195 g/l, PLT307×10E9/L ,钠146mmol/L,
-5-30 ×10E9/L, %, L12%, , Hb163 g/l, 红细胞压积51 .2 PLT333×10E9/L
诊疗
外周血高红细胞减除术2次
金奥康针静滴
水化碱化1500ml
立普妥片QN口服
阿司匹林(拜耳)口服
羟基脲、别嘌醇片口服
疾病概述
真性红细胞增多症(polycythemia vera , PV), 简称真红, 是一个原因未明 造血干细胞克隆性疾病, 属骨髓增殖性疾病范围。
临床以红细胞数及容量显著增多为特点, 出现多血质及高黏滞血症所致 表现, 常伴脾大。
此病发病多见50岁以上 老年人, 但年轻化 趋势逐步显著, 二三十岁 年轻人患病呈显著 增加趋势。
疾病概述
PV起病隐袭, 进展缓慢, 通常经历以下两个进展阶段:
①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多;
②红细胞增多后期 表现为全血细胞降低、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。
出血和血栓是PV 两个关键临床表现
晚期可发生多种转化。
PV 发病机制还未说明, 但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关, 其血清EPO水平降低或低至无法检测。
分类:
原发性: 无显著其她原因引发 由患者本身 造血系统异常引发造血干细胞克隆性疾病。
继发性: 可由严重心肺疾病、异常血红蛋白病、一些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引发, 或者居位于高原地域、有没有嗜烟癖、有没有遗传疾病。