间质性肺疾病何.ppt

文档介绍：间质性肺疾病（ILD）
皖南医学院二附院呼吸内科
张勤
一般概念
间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。另有许ILD有肺泡疾病的表现。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠，所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此，ILD不是一个独立的疾病。
肺间质的概念
什么是肺实质？各级支气管和肺泡结构叫肺实质。
什么是肺间质？肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔（又称间质腔）、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织统称为肺间质。
肺间质的主要成分：细胞和细胞外基质。
肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。
肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。
ILD的发病机制
发病机制极为复杂，但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。
ILD的分类
：药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。
（IIP）：
①特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎 （UIP）
②非特异性间质性肺炎（NSIP）
③隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP）
④急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD）
⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD） /呼吸性细支气管炎（RB）
⑥脱屑性间质性肺炎（DIP）
⑦淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
ILD的分类
：结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。
：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
ILD的临床表现
一、症状：
：运动时气急（气促）→一般活动时气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。
：多为干咳，也可有少量白痰。
：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。
：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。
、消瘦、关节痛、发热等。
ILD的临床表现
：
⑴只有乏力和疲劳，而无呼吸困难。
⑵只有干咳，而无其他症状。
⑶胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎（慢支）或支气管感染。
⑷肺功能异常，但无其他症状和影像学变化。