大疱性皮肤病天疱疮课件.ppt

文档介绍：大疱性皮肤病天疱疮
一、概 述
天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜 本身免疫性表皮内大疱病。
共同特征是疱壁薄、松弛易破 水疱或大疱。
组织病理为棘层松解所致 表皮内水疱。
免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积, 血清中存在针对桥粒成份 天疱疮抗体。
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二、病因与发病机制
属于本身免疫性疾病
抗原:
平常型: 桥粒芯糖蛋白3（Dsg3）
落叶型: 桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）
抗体: 抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）
抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏→棘层松解、表皮内水疱形成。
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三、临 床 分 型
常见类型天疱疮:
平常型/增殖型天疱疮
落叶型/红斑型天疱疮
特殊类型天疱疮:
副肿瘤性天疱疮
疱疹样天疱疮
IgA天疱疮
药品诱发 天疱疮
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四、临 床 表 现
平常型天疱疮:
年纪: 中年人
部位: 口腔、全身皮肤
形态: 薄壁水疱, 松弛, 尼氏征（+）, 疱易破后
形成糜烂; 口腔黏膜糜烂常见。
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平常型天疱疮
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四、临 床 表 现
增殖型天疱疮:
年纪: 免疫力较低 年轻人
部位: 黏膜、皮肤皱褶处、四肢
形态: 薄壁水疱, 尼氏征（+）, 破溃后常在糜烂
面上出现乳头状肉芽增殖。
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四、临 床 表 现
落叶型天疱疮:
年纪: 中老年人
部位: 头面、躯干, 口腔黏膜损害少见
形态: 红斑上水疱, 尼氏征（+）, 疱壁更薄更易
破, 形成浅表糜烂面, 上覆落叶状痂或鳞屑。
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落叶型天疱疮
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四、临 床 表 现
红斑型天疱疮:
年纪: 中年人
部位: 头面、胸背上部
形态: 红斑上水疱, 尼氏征（+）, 疱破后有轻度渗出、糜烂、结痂
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