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文档介绍：吉兰巴雷综合征
概述
吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）: 即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS/AIDP）。
急性起病, 以周围神经组织中小血管周围LC浸润, MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主周围神经疾病。
关键损害脊神经根及周围神经, 也累及脑神经。
病因
还未充足说明: 本身免疫性疾病。
病原体一些成份与周围神经髓鞘一些成份相同, 造成机体免疫系统错误识别, 引发周围神经髓鞘脱失。
分子模拟: 外源性感染因子上存在与正常组织成份结构相同和相近共同表位, 抗感染免疫去除感染因子同时产生本身抗体, 损害神经组织。
空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni, CJ）: 是探索GBS发病机制一个关键线索。一些特定血清型可能在特定遗传背景下诱发本身抗体。
神经节苷脂GM1: 正常神经成份, 在Ranvier节(郎飞氏结)周围和终板周围轴索和髓鞘上丰富, 含有相对组织特异性, 与GBS临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。
CJ一些血清型和一些神经节苷脂有共同表位。
分子模拟:
GM1表位
抗-GM1抗体
空肠弯曲菌脂多糖
神经节苷脂GM1
病理机制
郎飞氏结
神经冲动
神经纤维
临床表现及诊疗
病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史
急性/亚急性起病, 4周内进展至高峰
首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害, 严重病例累及呼吸肌, 造成呼吸麻痹。
感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。
可有显著疼痛, 尤其是腓肠肌压痛。
脑神经损害: 双侧面N麻痹最常见, 其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。
自主神经功效损害: 出汗、手足肿胀、营养障碍。
罕见括约肌功效障碍及血压降低。