文档介绍：炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤
3、肺血管收缩与血管重构:
慢性缺氧肺血物质管收缩、张力增高, 缺氧时肺内产生多个生长因子及舒缩血管因子直接刺激动脉管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤维增生, 造成管壁增厚硬化管腔狭窄
4、血栓形成: 多发性肺微小动脉原位血栓形成
5、其她:
肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等引
起肺血管病理改变, 是肺血管腔狭窄、闭塞、
肺血管阻力增加等
（三） 粘稠度增加、血容量增多:
关键是慢性缺氧所致:
继发红细胞增多
缺氧使醛固***分泌增加
缺氧使肾血管收缩、血流降低, 加重钠水潴留
强调:
功效性原因较解剖原因更为关键:
功效性原因是可逆, 是临床诊疗关键, 缓解期肺动脉压可恢复正常是佐证, 缓解期家庭氧疗非常关键。
解剖原因中有可逆部分: 如, 原发性肺微小动脉原位血栓形成。
血容量增多、粘稠度增加为继发改变
发病机制与病理:
一、肺动脉高压形成
二、心脏病变和心力衰竭
三、其她关键脏器损害
心脏病变和心力衰竭:
肺动脉高压
右心发挥代偿、右心肥厚
（舒张末期压正常）
右心失代偿
右心扩大与右心功效衰竭
（舒张末期压增高）
左心衰竭:
多原因共同连续作用造成左心肥厚、左心衰竭:
缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量增多、感染及细菌***作用等。
三、其她关键脏器损害:
缺氧和高碳酸血症也可造成脑、肝、肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病理改变, 引发多脏器功效损害
肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化造成管腔狭窄或闭塞。深入发展为不可逆丛样病变和纤维样坏死, 与特发性PAH病理表现相同
病理