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文档介绍：弥漫间质肺疾病
肺间质 概念
肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔）, 正常时影像学上不可见
间质腔中 细胞和结缔组织, 蛋白多糖、弹性纤维、少许纤维束和成纤维细胞
很多疾病都能累及肺间质, 引发免疫炎症反应, 形成永久性 肺纤维化
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内容提要
弥漫性间质性肺疾病 概述
间质性肺疾病诊疗
间质性肺疾病诊疗
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概述
弥漫性间质性肺疾病ILD: 是以肺泡壁为主包含肺泡周围组织及其周围支撑结构病变 一组疾病
非肿瘤、也非感染性
病变也能够波及支气管和肺实质
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概述: 临床特点
基础病理改变: 弥漫性肺泡炎性病变和间质不一样程度 纤维化, 可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变
临床表现: 活动性呼吸困难或干咳
影像学特点: 两肺弥漫阴影
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概述: 临床特点
肺功效: 限制性通气障碍、弥散功效降低
动脉血气: V/Q百分比失调、弥散障碍致低氧
血症、PA-aO2增大
大部分患者起病隐匿, 病程缓慢, 逐步丧失肺泡-毛细血管功效单位, 最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺, 因呼吸衰竭而死亡。
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概念复杂
间质性肺疾病 ( Interstitial lung disease, ILD)
特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia , IIP)
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF)
原因不明
临床－影像－病理
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间质性肺疾病 分类
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临床分类-病因已知
吸入无机粉尘: SiO2、石棉、滑石、铝、锑、煤
吸入有机粉尘: 霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺
吸入气体: O2、NO2、SO2、Cl2
吸入气溶胶: 脂肪、油类、甲苯等
吸入烟雾: Zn、Cu、Mn、Fe、Mg等氧化物
吸入蒸气: 汞、松香等
放射性损伤
毒物接触: 百草枯
感染性原因: 细菌、病毒、真菌、寄生虫、PCP、军团菌
药品性原因: 抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药品: 特罗凯
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临床分类-病因未知
IPF
结节病
胶原血管病肺部表现
组织细胞增多症X
特发性含铁血黄素沉着症
淋巴细胞增生性疾病
伴有血管炎 ILD: 如Wegener肉芽肿等
遗传性疾病
伴有气道疾病 ILD
PAP
伴有肝病 ILD
伴有肠病 ILD
淀粉样变
嗜伊红细胞增多Syn.
肺静脉阻塞病
因为其它脏器功效衰竭引发 ILD
慢性左心衰竭、尿毒症
ARDS恢复期
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