文档介绍：病史简介
现病史—— 患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐3天，排酱油色小便1次”入院。患儿2天前 进食少量蚕豆，昨日家长发现其解浓茶样小便，精神欠佳，全身皮肤及巩膜轻度黄染，全身淋巴结无肿大，腹软，无压痛及反跳痛，今来我 科就诊，拟“蚕豆病”收入院进一步治疗。病程中患儿精神一般，无呼吸困难，无青紫，睡眠可。
既往史——无
入院诊断——蚕豆病
诊断依据 1 、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐3 天，排酱油色小便1次”入院。
2、体格检查：神志清楚，精神欠佳，面色苍黄，
甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮疹及出 血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍
白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：128次/
分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。
3、辅助检查：血常规 白细胞：×109／ L ，红细胞压积，血红蛋白92g/L，血小板127 × 109／L，%，%。电解质示钙，***95mmol/L，钾，钠
尿常规：尿潜血+1cell/ul
什么是
蚕豆病？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱
氢酶（G-6-PD）缺乏所导致
的疾病，表现为在遗传性葡萄
糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）
缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆
后突然发生的急性血管内溶血。
多见于儿童，男性患者约占90%
以上。
疾病相关知识（一）
蚕豆病好发
每年的三到五月间蚕豆成熟季节。
40%患者有家族史且男性多于女性，***发病率低于患儿
在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。
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疾病相关知识（二）
蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6PD）
有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后
皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机
制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细
胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ
以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧
化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红
细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正
常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强
的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致
病。
疾病相关知识（三）
临床表现——大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有
厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹
痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，
血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时
有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺
氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，
倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫
血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，
肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严
重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救
不及时常于1～2日内死亡。
护理诊断
体温过高:与感染引起发热有关
组织灌注量不足 :与溶血引起的
急性贫血有关
营养不良:低与机体需要量 与疾
病导致食欲减退有关
有皮肤完整性受损的危险: 与溶
引起的黄疸有关
照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及
治疗效果的担忧有关
护理措施
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法：
1）松散衣被，多喝温开水，及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁干燥。
2) 温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每
次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发
烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗
个温水澡，可以帮宝宝降温。
2、必要时使用药物降温（慎用）。