文档介绍：低钙血症概述正常血浆蛋白浓度而总血浆钙浓度降低< (< )。病因学和发病机制低钙血症有许多原因,现列举若干如下: 1. 甲状旁腺功能减退症由于缺乏或无 PTH. 以低钙和高磷血症为特征, 常伴慢性搐搦。甲状旁腺功能减退症通常由于甲状腺切除术时意外切除或损伤整个甲状旁腺。次全甲状腺切除术后, 短暂性甲状旁腺功能减退症常见。永久性甲状旁腺功能减退症, 在熟练的甲状腺切除术发生率< 3%. 低钙血症表现开始通常在甲状腺切除术后 24~48 小时, 但第一次发生可在数月和数年后。甲状腺癌根除术后或由于甲状旁腺自身手术( 次全或全甲状旁腺切除术), PTH 缺乏比较常见。在次全甲状旁腺切除术的严重低钙血症危险因素包括严重术前高血钙, 外科切除大腺瘤和血中碱性磷酸酶较高。特发性甲状旁腺功能减退症是少见病, 是由于缺乏甲状旁腺或已萎缩。它可以是散发性或作为遗传病。甲状旁腺偶尔缺乏伴胸腺发育不全和来自鳃弓动脉异常( e 综合征)。其他遗传形式包括甲状旁腺功能减退症,艾迪生病和粘膜念珠菌病的 X 连锁遗传综合征。假性甲状旁腺功能减退症是一组疾病, 其特征是 PTH 不缺乏, 但靶器官对 PTH 不敏感。常染色体显性和隐性型已有描述。Ⅰ型假性甲状旁腺功能减退症病人( Albright 遗传性骨营养不良)通常是低钙血症,但可有正常血浆钙浓度综合征的特点是给予 PT H 后肾脏不能出现正常磷尿反应或增加尿 cAMP. 尿中含有滤过的 cAM P 和肾脏产生的 cAMP. 校正非肾源性尿 cAM P 结果是比较专门测定 PT H 在肾脏的效应。因此, 肾源性 cAMP 产生是最好的决定对 PTH 特有反应是否存在。这些病人中的许多人显示缺乏兴奋鸟核苷酸结合调节蛋白 Gs a. 这一重要细胞内信息蛋白基因编码突变已在Ⅰ型假性甲状旁腺功能减退症病人家族中发现。伴随异常包括身材矮小, 圆脸, 下颏后缩伴基底节钙化,短掌骨和短跖骨及轻度甲状腺功能减退和其他隐蔽内分泌异常。 Gs a 突变家族某些成员有诸多疾病体形特征, 但无甲状旁腺功能减退, 这一病有时称为假假性甲状旁腺功能减退症。Ⅱ型假性甲状旁腺功能减退症极为少见。这些病人的 PTH 不增加血浆钙和尿 PO4 ,但对外源性 PTH 的肾源性 cAMP 反应正常。 2. 维生素 D 缺乏是低钙血症的重要原因。维生素 D 缺乏可以是由于饮食摄入不足或由于肝胆疾病和肠道疾病吸收减少。同样,可发生于维生素 D 代谢改变,像发生于用某些药物( 苯妥英钠, 苯巴比妥和利福平) 或皮肤缺乏阳光照射。后者见于北方气候, 穿的衣服完全遮盖身体(如英国穆斯林妇女)是获得性维生素 D 缺乏的重要原因。Ⅰ型维生素 D依赖性佝偻病是常染色体隐性疾病,系缺乏 1-a 羟化酶,该酶是 25 ( OH ) D3 转换成 1, 25 ( OH )2D3 所必需。Ⅱ型维生素 D 依赖性佝偻病是靶器官对 1, 25 ( OH )2D3不反应。维生素 D 缺乏伴有低钙血症和严重低磷血症, 可以发生肌无力, 疼痛和典型骨畸形。 3. 肾小管疾病,包括由于肾毒素引起的范康尼综合征如重金属和远端肾小管酸中毒, 由于异常肾丢失钙和减少肾脏转换活性 D3 可引起严重低钙血症。镉损害近端小管和影响维生素 D 转换,尤其可引起低钙血症。软骨病同样可