文档介绍：过敏性紫癜的中西医诊治进展过敏性紫癜( anaphylactoid purpura , AP ) ,又被称为亨诺- 许兰综合征( He noch-schonlein purpura , HSP ) ,属于中医“紫癜”“紫癜风”“葡萄疫”“肌衄”范畴。,是多种原因导致的血管炎性反应,造成血管壁的通透性增加,致使血液渗入皮肤或黏膜,临床表现为皮肤青紫(淤点、淤斑) 、腹痛、关节痛,严重者可累及到肾脏。过敏性紫癜发病年龄以学龄期儿童常见,男性多于女性,是发病率最高的血管炎。有研究报道其年发病率为( 10-20 ) /10 万。虽有许多学者对本病的病因、发病机制、治疗等方面进行了大量的研究,但迄今为止,过敏性紫癜的病因和发病机制尚未完全阐明。发病机制方面: HSP 的确切发病机制尚不清楚,但现有免疫学证据表明, IgA1 沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在 HSP 的病理机制中扮演着重要角色。 201 2 新的血管炎分类标准中将 HS P改名为 IgA血管炎,进一步明确了 IgA 介导的免疫异常在疾病发生中的作用。关于将 HSP 更名为 IgA 血管炎达成一致主要原因在于近年文献报道无论是全身性 IgA 血管炎还是局限于肾脏的 IgA 肾病(IgAN) , 都有血清半乳糖缺乏 IgAl(Galactose-deficient IgAl , Gd-IgAl) 增高和组织中 Gd-IgAl 的沉积。并认为多聚特异性 IgG 抗体通过识别异常的糖基化反应与 IgAl 分子特异结合,并沉积于血管壁,导致炎症的发生。像其他血管炎一样, IgA 血管炎可以表现为单器官性血管炎。单一的皮肤性 IgA 血管炎和 IgAN 一样没有全身表现。但局限于肾脏的 IgAN 或单一的皮肤性 IgA 血管炎可能随后发展为全身性 IgA 血管炎。(中华医学会 2012 年建议仍沿用 HSP )。中医认为 HSP 的发生或因感受外邪、血热妄行,或因脾不统血而血溢于肌肤, 或因阴虚火旺,血行脉外所致;内与外体质异常、先天禀赋不足有关。《灵枢》云:“阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血”。《景岳全书-血证论》中指出:“血本阴精,不宜动也,而动则为病,盖动者多由于火, 火盛则破血妄行”。均指出血热妄行、瘀血阻络是本病的病理机制。近代学者经过临床反复观察研究发现病变后期病情迁延,常在皮肤紫癜消退后,仅留有肾脏损伤,临床表现为持续或反复血尿、蛋白尿,呈现气阴两虚,兼瘀血阻络之证, 属本虚标实。有学者对 HSPN 采用系统聚类方法分析显示, HSPN 患儿中医证候指标主要有“自汗、易外感、面色少华、神疲乏力、盗汗、发热、便血、形体偏瘦、舌淡、苔少或无、苔薄黄”等,可归结为脾肾气虚、肾阴不足、风热扰肾和热伤肾络 4种临床常见证型。诊断方面 ACR1990 诊断标准:具备 2条或 2条以上条件:发病年龄≤20岁、可触性紫癜、急性腹痛,组织活检表现小动脉、小静脉血管壁粒细胞浸润。由于按以上诊断标准具备发病年龄≤20 岁和可触性紫癜 2 条诊断的特异性并不高,对于可触性紫癜需鉴别其他相关的血管炎,而组织活检在临床诊治中也未普遍实施,近年来逐渐被 2006 年欧洲抗风湿病联盟(EULAR) 和欧洲儿科风湿病学会(PReS) 制定了儿童血管炎新的分类所替代。国内目前主要参照 EUL