文档介绍：肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension，PAH)
定义：由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，导致右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少，从而引起的一系列临床表现。
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肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC）
指在肺动脉高压（PAH）的基础上因缺氧等多种因素引起肺血管剧烈收缩，肺动脉收缩压快速上升≥ 20mmHg，肺血管病阻力增加而导致右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室由于回心的氧合血骤然减少而出现低心排症状，全身灌注不足致组织缺氧。
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诊断标准（2013 WHO）
PAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH>25mmHg，或运动状态下>30mmHg相应肺毛细血管楔压PCWP<15mmHg 以及肺循环阻力PVR>3Wood unit。
轻度 <30mmHg
中度 30~50mmHg
重度 >50mmHg
PHC：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，肺动脉压/体循环血压≥1。
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临床表现
PAH：按NYHA心功能分级
Ⅰ级：不影响体力活动；
Ⅱ级：体力活动轻度受限，安静时无症状，活动时引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥
Ⅲ级：体力活动明显受限，安静时无症状，低于日常轻微活动即有症状；
Ⅳ级：体力活动极度受限，有右心功能不全的表现，安静状态即有呼吸困难。
PHC：病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状。
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发病机制
PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高，导致患者出现右心功能衰竭和体循环低血压。
肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。
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易患因素
①基础肺动脉高压：只在心功能下降时，PHC发病才有关联
②WHO心功能分级：这是与PAH病情严重程度密切相关的指标，也是PHC发病的危险因素
③急性血管反应试验阳性，吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素
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一般治疗
①去除诱因
②监测肺动脉压
③保持气道通畅、充分供氧（氧气是最有效的肺血管扩张剂），或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等
④保持充分的液体平衡
⑤保持窦性节律和房室协调性
⑥有效镇静、减少应激反应
⑦纠正右心功能衰竭、低血压、酸中毒
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降肺动脉压力药物治疗
1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟甘酸信号通路，最终产生选择性扩张肺动脉的作用，2005年已在欧洲推荐为预防***先心病术后的PHC。
iNO具有选择性高、起效快的特点，但其作用时间短并有潜在不良反应（眼和呼吸道刺激症状，肺水肿，高铁血红蛋白血症等），且iNO撤离过快还易引起肺动脉压反跳，可选择联合使用西地那非避免。
iNO推荐起始剂量为5~20ppm，数分钟后的最大剂量可用至80ppm。
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降肺动脉压力药物治疗
2）前列环素类似物：通过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集作用。
依前列醇：半衰期短（2~5min），需长期经静脉输注给药，小儿有效剂量30~90ng/（）不良反应较多
伊洛前列素（万他维）：起效快，作用时间短，吸入用， ~，5~9次/d，每次持续10~15min；长期可降低肺动脉压力和阻力
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降肺动脉压力药物治疗
3）内皮素受体拮抗剂：对于mPAP升高而不适接受Fontan手术的单心室患儿，使用波生坦治疗可减低mPAP和肺血管阻力。
波生坦
10~20kg：，bid
20~40kg：，bid
>40kg：125mg，bid
治疗前和治疗后需每月监测肝功
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