文档介绍：CNS 脱 髓 鞘 病
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，具有保护轴突，
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定义：
是一大类病因不同，临床表现复杂，
但以N纤维髓鞘脱失为共同病理特征而
。
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： 1、 — Guillain- Barre Syndrome（GBS） 2、 髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，由于免疫介导、 病毒感染，代谢障碍或缺血缺氧等引起髓鞘 破坏。 髓鞘形成障碍型：由于遗传代谢异常影响髓 鞘的形成，如异染性脑白质营养不良，肾上 腺脑白质营养不良。
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●急性播散性脑脊髓炎 ●急性出血性白质脑炎 ●多发性硬化 ●弥漫性硬化 ●同心圆性硬化
免疫介导的脱髓鞘疾病
（炎性）
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是以弥漫性脑、脊髓白质脱髓鞘损害为主要特征的急性炎性脱髓鞘病。
二、急性播散性脑脊髓炎（ADEM, Acute disseminated encephlomyelitis)
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（一）病因：
1、疫苗接种后ADEM
2、感染后ADEM(包括发疹性感染，如麻疹，风疹等)
3、特发性ADEM: 缺乏明确的疫苗接种或感染性疾病史，但常有非特异性因素如受凉、淋雨、外科手术、人流等。
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（二）发病机制：
其发病、病程及病理改变与EAE相似，临床免疫研究结果提示：
以细胞介导的免疫反应为主，不完全
排除体液免疫的参与，其致脑炎的抗原是
以CNS的碱性蛋白的特异性氨基酸序列。
感染
预防接种
髓鞘破坏或触发了过强的免疫反应
特定条件或个体的特异性反应
ADEM
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（三）病理：
CNS白质内小血管周围散在髓鞘脱失病变可融合及明显的袖套状淋巴C、浆C和巨噬C浸润。
明显的胶质C增生。
轴突相对完好。
电镜：髓鞘F上有免疫复合物聚集。
严重病例灰质也可受累。
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（四）临床表现：
－ 好发于儿童和青壮年
－ 散发、四季均有
－ 急性或亚急性起病，起病时可伴发热、头痛等一般症状。常于病前1-2周有感染或疫苗接种史，腹泻、受凉、淋雨、手术史。
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