文档介绍：概 述
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大约60%患者孕前伴有肺动脉高压，30%孕期时才发现肺动脉高压，对孕妇和医务工作者是极大的挑战
妊娠合并肺动脉高压的患病率为15/1，000，000（法国）， ,000（英国）
现代医疗水平下，妊娠合并肺动脉高压患者
的死亡率仍高达30-50%
在美国，还没有关于妊娠合并PAH治疗的指南!
只有一些通过PAH新的治疗方法和采用多学科治疗方法改善母儿预后的相关病例报告
Lung (2012) 190:155–160
Cardiol Rev. 2013;21:167–173
Semin ;38:289–294
Am J Respir Crit Care ;173:1023–1030
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NICE（2013）肺动脉高压分类
根据病因不同,将PH分为5类：
第1类:动脉型PH(pulmonary arterial hypertension,PAH)：
IPAH(特发性)、遗传性PH、药物和毒物诱导的PH、疾病相关性PH（结缔组织病相关性PH、HIV感染相关性PH、先天性心脏病相关性PH、血吸虫病相关性PH、慢性溶血性贫血所致PH、新生儿持续性PH）
第1'类:肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤病
第2类:左心疾病所致PH
第3类:肺部疾病/低氧所致PH：
慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、伴有限制和阻塞性通气功能障碍
的其他肺疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡低通气疾病、慢性高原暴露、肺发育异常
第4类:慢性血栓栓塞性疾病所致PH
第5类:原因不明和(或)多因素所致PH：
血液系统疾病、系统性疾病、代谢病等
Simonneau Am Coll Cardiol. 2013
妊娠合并PH最常见的是继发于先天性心脏缺损分流的晚期并发症艾森曼格综合征和IPAH
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肺动脉高压分类
根据肺血流动力学特征,将PH分为:
毛细血管前PH:平均肺动脉压≧25 mmHg,肺毛细血管楔压≦15mmHg
毛细血管后PH:平均肺动脉压≧25mmHg,肺毛细血管楔压>15 mmHg
第1、1c、3、4、5类属于毛细血管前PH,而第2类属于毛细血管后PH
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发病机制
肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉
主要功能是进行气体交换
血流动力学有以下四大特点：
①压力低：正常静息时肺动脉压平均压为（12±2）mmHg，收缩压不超过25mmHg
②阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大；
③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短
④容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%
肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量＋左心房压力
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妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变
妊娠
SVR↓
CO↑
高凝状态
氧耗
右向左分流↑
肺栓塞
右室衰
右室扩张
缺氧
低血压
左心室充盈↓CO
PVR↑
休克
呼吸衰竭
失血
血管迷走神经反射
静脉回流↑
分娩
血容量
酸中毒
右室缺血
International Journal of Clinical Practice, vol. 65, , pp. 6–14, 2011
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病理改变
Normal pulmonary artery
Abnormal pulmonary artery
肺动脉高压由肺动脉循环血流受限引起，导致肺血管阻力病理性升高，最终引起右心衰。大量的细胞增殖及凋亡减少使得血管管腔变小，这是造成肺血管阻力增加的主要原因，而大约20%的患者是因为血管收缩过强
;119:2250–2294
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肺内皮细胞和平滑肌细胞的相互作用
;84:191–207
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诊断和评估
病史、症状及体征.
chest pain, cough, and shortness of breath. With right heart failure patients may also have lower extremity swelling, dizziness, or syncope.
血化验
BNP、 renal, liver, and neurological function will provide some information about the adequacy of cardiac functi