文档介绍：支气管扩张
支气管扩张(bronchiectasis)
是指由支气管及其周围肺组织的慢性炎症chronic inflammation所导致的支气管壁肌肉和弹性组织elastic tissue破坏destroy，管腔lumens形成不可逆性扩张、变形irreversible dilatation and deformity
多数为获得性acquired，多有童年麻疹measles、百日咳whooping cough或支气管肺炎等病史
临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰purulent sputum和反复咯血hemoptysis
病因和发病机制
主要为支气管-肺感染和支气管阻塞blockage
感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，
分泌物增多易阻塞管腔，导致引流不畅inadequate drainage而加重感染；
支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展
支气管外部纤维的牵拉drag
先天发育缺损congenital development deletion及遗传因素hereditary factor
一、支气管-肺感染
婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因
因婴幼儿支气管壁薄弱weak、管腔较细小，易阻塞反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维收缩，牵拉管壁，引流不畅导致阻塞，诱发感染加重，感染-阻塞-感染反复，最终导致支气管变形扩张
二、支气管器质性阻塞
支气管内肿瘤neoplasms
支气管内异物foreign body
管外肿大淋巴结压迫
可引起支气管狭窄stenosis或部分阻塞，空气吸入容易呼出难，阻塞部位以下内压增高，造成扩张，同时引流不畅易继发感染破坏管壁
右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起肺不张，并发支气管扩张所致的中叶综合征 middle lobe syndrome
三 支气管外部的牵拉作用
肺组织的慢性感染产生的纤维组织
结核病灶愈合后的纤维组织
四、支气管先天性发育 缺损和遗传因素
支气管先天性发育障碍
如巨大气管-支气管症tracheobronchomegaly可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张
因纤毛cilia功能异常，软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），被称为Kartagener综合征。(鼻旁窦炎+支扩+右位心)
鼻旁窦炎nasosinusitis 右位心dextrocardia
遗传因素
肺囊性纤维化cystic fibrosis 支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张
先天性丙种球蛋白缺乏症agammaglobulinemia和低球蛋白血症hypogammaglobulinemia的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张
五、机体免疫功能失调
RA，Crohn病，SLE，哮喘伴支扩
支扩患者，体液免疫，细胞免疫有异常
病理 Pathology
多见于下叶基底段的分支，而左下叶细斜长，且受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，左下叶支扩多于右下叶。舌叶lingual lobe支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在
结核性支扩好发于上叶尖后段apicoposterior segment或下叶背段epimere
右中叶支气管较细长，周围有内外前三组淋巴结围绕，易引起肺不张atelectasis、继发感染和支扩