文档介绍：副肿瘤综合征
一 概述
副肿瘤综合征〔paraneoplastic neurological syndromes, NPS〕是原发性恶性肿瘤〔多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等〕对神经系统和/或骨骼肌远隔效应〔remote e颤波，而运动传导速度正常。
前角细胞病
病理改变有明显的前角细胞变性。
一般无上运动神经元受损的体征；
但有本病和肌萎缩侧束硬化合并存在的报道。
〔七〕周围神经病变
1．亚急性感觉性神经病 病人常有严重的深浅感觉消失，有时可累及面部和舌部。感觉性共济失调可造成病人无法起床自理生活，感觉障碍较难恢复，但可保持在稳定状态。肌力那么相对正常。
亚急性感觉神经病
本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与其它一些NPS共同存在，如肌病、脑病、小脑变性等。
血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。
肌电图表现感觉传导速度减慢。
亚急性感觉神经病
主要病理变化为后根神经节细胞和后根有明显的退行性改变，后角可有相应的继发性改变。
神经纤维变性和髓鞘脱失 ，
血管周围淋巴细胞浸润。
亚急性感觉神经病
病例：69岁女性患者，亚急性起病，面舌麻木，行走不稳，严重时不能坐起，四肢烧灼感，体查：四肢末梢型感觉障碍，深感觉减退，四肢肌力肌张力正常，Romberg闭目时不稳。肌电图示感觉传导速度减慢，脑脊液蛋白高。当时诊断有争论:GBS?亚急性感觉神经病?。
感觉运动神经病
2．感觉运动神经病 呈亚急性或慢性起病，表现为四肢远端无力，肌萎缩，腱反射减弱或消失，末梢型感觉障碍。常见于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤等。
感觉运动神经病
电生理 感觉、运动传导速度均减慢。
脑脊液 白细胞增多，蛋白含量增高。
病理改变 周围神经轴索变性和脱髓鞘。
自主神经病
临床表现为直立性低血压，瞳孔异常，出汗障碍，大小便潴留，阳萎等。
主要见于肺癌。
〔八〕肌肉疾病
1．Lambert-Eaton肌无力综合征，又称类重症肌无力综合征。
是神经肌肉接头功能障碍性疾病。
是一组自身免疫性疾病。其自身抗体为抗钙离子通道抗体。而乙酰胆碱受体抗体阴性。
〔八〕肌肉疾病
临床表现 多见于中老年男性，四肢近端及躯干肌无力，下肢病症多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。
肌电图 高平电流刺激时神经动作电位反而增高。
〔八〕肌肉疾病
对抗乙酰胆碱酯酶药物反响不佳。
多见于小细胞肺癌〔SCLC〕。
〔八〕肌肉疾病
多发性肌炎与皮肌炎
临床与多发性肌炎于皮肌炎相似，其预后和转归不同。
例1 10岁男孩，急起四肢肌肉疼痛无力，经EMG和肌酶检查诊断为PM，后因病情反复再次入院证实为白血病。
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〔八〕肌肉疾病
病例2 64岁男性，亚急性起病，临床表现为PM，但患者对激素反响不好，病症逐渐加重，肌肉逐渐萎缩，体重下降十余公斤考虑为NPS，但患者拒绝骨穿等检查
四 诊断
1．首先排除肿瘤转移引起的神经系统疾病，可行CT或MRI腰穿等检查鉴别。
2．中年以上的患者；以神经系统损害为主要表现，且不能用一个部位解释，病症在短期内恶化。
四 诊断
例：64岁女性，亚急性起病，表现为四肢麻木无力，EMG：周围神经损害。按GBS治疗效果欠佳，后上激素。渐出现锥体束征，感觉平面，提示脊髓损害，经全科讨论考虑为NPS，追踪观察。
四 诊断
3．体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体。
4．不能用其他疾病解释时。
5．排除放疗、化疗的并发症。
四 诊断
放疗后可引起放射性脑脊髓病、周围神经病等，放射性治疗的病史很重要。
化疗后较少可引起感觉性周围神经病。
五 治疗
治疗原发肿瘤
激素或血浆置换治疗可有一定疗效。
NPS与抗体
周琳
1．PCD与抗-Yo抗体
在2/3病例中，PCD的神经系统征象出现在癌肿之前，
脑脊液在发病初期即呈炎性改变〔淋巴细胞及IgG增高〕。
脑放射影像正常或于晚期见广泛小脑萎缩。
病检组织学特征为蒲肯野细胞大量消失而脑实质炎性细胞浸润不明显或缺如。
1．PCD与抗-Yo抗体
抗-Yo抗体〔特异性抗蒲肯野细胞抗体〕出现于合并PCD的乳腺癌、卵巢癌或子宫癌病。
免疫组化显示为蒲肯野细胞的一种颗粒性胞浆标记物〔相当于内网质〕，
Western-blot法〔W-b〕研究〔用浦肯野细胞的蛋白提取物〕发现34及62Kda两种已被克隆的抗原。。
1．PCD与抗-Yo抗体
发现抗