文档介绍：间质性肺疾病
2021/4/26
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概述
间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD并不是一种独立的疾病呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病变明显
病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴别点
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三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕见
1. 主要症状：
起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明显
2. 体检：
50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及Velcro罗音
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四、辅助检查
1、X线胸片：
95％可发现异常，表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊装透光影（蜂窝肺）。
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2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
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3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为TLC 、 FRC、 RV下降，FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
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4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
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5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征
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五 .诊断依据
1、有肺活检资料：开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断IPF的金标准。
① 肺组织病理学表现为UIP特点。
②除外已知病因所致的ILD：如药物，环境等所致。
③肺功能异常：
1）限制性通气障碍，VC↓；
2）换气功能障碍：DLCo↓。
④ 胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状阴影。
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2、无肺活检资料：必须符合所有主要指标和至少3/4的次要指标。
主要指标：
1）除外已知原因的ILD；
2）肺功能异常；
3）胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状阴影。
4）TBLB或BAL不支持已知原因的ILD的诊断。
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次要指标：
1）年龄大于50岁
2）隐袭发生的不明原因的活动后气促
3）病程≥3个月
4）两肺基底部吸气期爆裂音
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六. 治疗方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治疗策略抑制炎症为目的。
肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 ：
1）糖皮质激素：通常作为首选药物。；，口服8周;。
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2）环磷酰胺：2mg/Kg/d,开始剂量为 每日25-50mg口服，每7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d.
3）硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d
治疗至少持续6个月
注意预防药物的不良反应
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2、细胞因子拮抗剂：
IFN-γ是一种抗纤维化的细胞因子，能抑制巨噬细胞表达胰岛素样生长因子（IGF-1），抑制成纤维细胞增殖和胶原合成。
3、抗 氧化剂：
N－乙酰半胱氨酸（NAC）是一种还原剂。
4、正在研究的药物：
① 吡非尼酮；
② 维甲酸；
③ 红霉素；
④ 中医药：丹参等。
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5、肺移植术：在治疗过程中出现严重的肺功能损害，符合肺移植标准者应考虑肺移植术。
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预后
IPF没有自然缓解倾向，平均存活时间3-5年
最常见的死因是呼吸衰竭，其他还包括心衰、缺血性心脏病、感染和肺栓塞
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思考题
1、何谓间质性肺病？
2、简述间质性肺病的肺功能特点。
3、间质性肺病胸部影像学检查有何特点？
4、试述无肺活检资料IPF的诊断标准？
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